Arnold Chiari Syndrome - Symptomen en behandeling van graad 1, 2 en 3 afwijkingen

Migraine

Anomalie Arnold-Chiari - een schending van de functies van de hersenen. Het manifesteert zich vanaf de geboorte en wordt geïdentificeerd door het verschil met de normale parameters van de occipitale hersenfossa en hersencomponenten die zich in dit gebied bevinden.

Dergelijke schendingen leiden ertoe dat de amandelen van de kleine hersenen naar het achterhoofddeel worden gebracht en daar worden geschonden.

In dit geval dalen ze zo af dat ze het niveau van de eerste of tweede nekwervels bereiken en de normale stroom hersenvocht blokkeren.

Op dit moment zijn de oorzaken van deze ziekte niet volledig begrepen, hoewel ze nu worden onderscheiden door verschillende variëteiten.

Anomalie Arnold Chiari 1 graad - het is een aangeboren verandering die door de ouders wordt overgedragen. Anomalie van Arnold Chiari 2 graden - dit zijn verwondingen die een kind bij de geboorte heeft opgelopen.

Soorten ziekte en kenmerken van elk

In 1891 werden vier soorten van de ziekte geïdentificeerd door Chiari-wetenschappers. Deze classificatie is relevant in onze tijd, dus artsen gebruiken het actief:

  1. De Arnold Chiari 1 type anomalie wordt gekenmerkt door een afname van de componenten van de occipitale fossa langs de as van de wervelkolom tot het niveau van de eerste of tweede wervel.
  2. Type II - vaak kun je de ontwikkeling van hydrocephalus tegenkomen.
  3. Type III - is niet zo gewoon als de eerste twee, en wordt gekenmerkt door een significante verplaatsing van de meeste componenten van de posterieure craniale fossa.
  4. Type IV - cerebellum hypoplasie treedt op, terwijl het niet naar beneden verschuift.

Als een persoon een afwijking van type III of type IV heeft, is het onmogelijk om ermee te leven.

Oorzaken van de ziekte

Men kan niet zeker zeggen waarom de anomalie van Arnold-Chiari zich kan ontwikkelen. Het kan zijn dat de kans op het hebben van een kind met deze ziekte wordt verhoogd door factoren die van invloed zijn op het lichaam van een vrouw die een kind verwacht:

  • gebruik van geneesmiddelen boven de toegestane norm;
  • de afmeting van de achterste craniale fossa is te klein;
  • alcohol drinken en roken tijdens de zwangerschap;
  • frequente nederlaag van het lichaam met virale catarrale ziektes;
  • het optreden van schade aan de schedel of de hersenen als gevolg van geboortetrauma;
  • er zijn aangeboren en verworven oorzaken van de anomalie van Arnold-Chiari.

Symptomen en symptomen

Meestal kunt u anomalieën van Arnold-Chiari type I vinden. Vaak doet het zich voelen in de puberteit of al bij volwassenen. In dit geval verschijnen de volgende symptomen van de anomalie van Arnold-Chiari:

  • hoofdpijn als gevolg van hoesten, niezen of lichamelijke inspanning;
  • verstoring van de normale gang veroorzaakt door problemen met het handhaven van een evenwichtstoestand;
  • problemen met fijne motoriek;
  • verminderde temperatuurgevoeligheid;
  • gevoelloosheid in de handen;
  • pijn in de nek en nek.

Wat de II- en III-vormen van deze ziekte betreft, vertonen ze dezelfde symptomen, maar dit gebeurt vanaf de geboorte.

Als de patiënt een hersenmeningioom heeft, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. Dit verhoogt de kans op volledig herstel.

Wat meestal wordt veroorzaakt door cerebrale ischemie van de hersenen en welke preventiemethoden door artsen worden aanbevolen.

Wat is de moeilijkheid van de diagnose?

Het is erg moeilijk om de anomalie van Arnold Chiari te diagnosticeren. Als u een neurologisch onderzoek doet, kan dit alleen wijzen op een verhoging van de intracraniale druk, die hydrocephalus wordt genoemd.

Als je een röntgenfoto maakt van de hersenen, dan diagnosticeert het alleen een schending van de structuur van de botten, wat meestal gepaard gaat met deze ziekte.

De enige methode die het mogelijk maakt om de anomalie Arnold-Chiari nauwkeurig te bepalen, is magnetische resonantie beeldvorming. Om een ​​correct en betrouwbaar resultaat te krijgen, is het noodzakelijk dat de patiënt stil ligt. Om dit te doen, moeten kinderen in slaap vallen.

Soms kan deze ziekte zich absoluut niet manifesteren. En dan kan het alleen worden gediagnosticeerd als een resultaat van verbeterd medisch onderzoek.

Foto-MRI met anomalie van Arnold Chiari

Ziekte behandeling

Er zijn twee manieren om de anomalie van Arnold Chiari te behandelen: conservatief of niet-chirurgisch en chirurgisch.

In het geval dat de ziekte geen symptomen vertoont, heeft deze geen behandeling nodig.

Als de anomalie van Arnold Chiari zich alleen manifesteert door pijnlijke gevoelens in het occipitale gebied en de nek, wordt in dit geval een conservatieve behandeling voorgeschreven. Vervolgens benoemd pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen. Dit is een niet-chirurgische behandelmethode.

In het geval dat de symptomen van de ziekte niet reageren op een conservatieve behandeling, wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Het doel van deze behandeling is om de factoren die de samentrekking van hersenstructuren veroorzaken te elimineren.

Als gevolg van de operatie, breidt het occipitale deel van de kop uit, de beweging van hersenvocht in het lichaam verbetert. Mogelijke rangeerhandelingen.

Complicaties die ziekten kunnen veroorzaken

In sommige gevallen kan de anomalie van Arnold-Chiari een zeer progressieve ziekte zijn en tot bepaalde complicaties leiden. Ze kunnen zijn:

  1. Hydrocephalus als gevolg van de accumulatie van meer dan de toegestane hoeveelheid vloeistof.
  2. Verlamming, die kan worden veroorzaakt door compressie van het ruggenmerg.
  3. Syringomyelia, wat de vorming van een holte of cyste in de wervelkolom impliceert. In dergelijke holten kan fluïdum na het optreden ervan stromen en leiden tot verstoring van de normale werking van het ruggenmerg.
  4. Misschien een schending van het ademhalingsproces, dat zich ontwikkelt totdat het stopt.
  5. Er kunnen gevallen van congestieve pneumonie zijn, als gevolg van het feit dat de patiënt het vermogen om zelfstandig te bewegen verliest.

vooruitzicht

Er zijn gevallen waarin de anomalie van Arnold-Chiari type I de symptomen niet vertoont gedurende het hele leven van een persoon die deze ziekte heeft.

Als tijdens de Arnold-Chiari-afwijkingen van types I en III eventuele Novologische symptomen optreden, is een chirurgische behandeling zo snel mogelijk noodzakelijk.

Dit is nodig omdat een dergelijke neurologische tekortkoming zeer moeilijk volledig te elimineren is, zelfs na een geslaagde operatie, vooral als deze vroegtijdig of langdurig was.

Statistieken tonen aan dat de effectiviteit van chirurgische behandeling 50-85% is.

Deze sectie is gemaakt om te zorgen voor diegenen die een gekwalificeerde specialist nodig hebben, zonder het gebruikelijke ritme van hun eigen leven te verstoren.

Hallo Ik zou graag willen weten... Mijn dochter is bijna 7 jaar oud, sinds 4 jaar doen we ritmische gymnastiek. Vorig jaar zijn we 3-4 uur overgestapt naar dagelijkse training. Kunnen we trainen met de diagnose AAK type 1? Mijn dochter wil niet eens horen, stoppen met gymnastiek, huilen. Alvast bedankt...

vandaag ben ik gediagnosticeerd met Arnold-Chiari syndroom 1 graad.... Ik ben gebroken en depressief.... wat te doen,...

Ik heb AAK 1 eetl. Vertel me wat je nodig hebt om jezelf te beperken?

Ik heb er 2 nodig. AAK m niet de brug naar de dokter, en ik ging voor de betere dingen die ik begon te veranderen naar 1 graad

Kun je alsjeblieft uitleggen wat de toegeschreven brug betekent?

Is het mogelijk om AK eerste graad met osteopathie te genezen? Help alsjeblieft!

Hallo Dmitry Semenov! Ik ben 25 jaar oud. 5 jaar geleden werd Arnold Chiari gediagnosticeerd met anomalieën. Drie jaar geleden werd een cervicale wervelkolom gemaakt en de diagnose osteochondrose werd gesteld. dergelijke - kan ik gymnastiekoefeningen doen en ga ik naar de manuele therapie van de osteopathische wervelkolom in de cervicale regio. Jouw techniek? Is het niet gevaarlijk als ik een anomalie met Arnold-Kari heb? Na osteopaat en manuele therapie zal de slechte niet. Bij voorbaat dank voor het antwoord?

Welnu, update de informatie niet... Nu doen ze al een veilige operatie, het ontleden van Terminal Thread...

Hallo, er is een groep georganiseerd om mensen met een AAK-ziekte op Facebook te helpen. Er zijn beoordelingen van mensen die een operatie hebben ondergaan en een dissectieprocedure voor Terminal Thread in Barcelona. De laatste procedure voor sommige patiënten veranderde in geldverlies, tijd en vooral energie. Een chirurg uit Barcelona werd vele malen uitgenodigd op conferenties van neurochirurgen om de Dissection Thread Dissection-methode te analyseren, maar hij vermijdt de schijn. Dit alles werpt twijfels op over de effectiviteit van deze methode.
Wat betreft het bezoeken van osteopaten - met een dergelijke diagnose moet je voorzichtig zijn. Ik begon net te verslechteren na een osteopaat.

Hoe kan ik Barcelona adviseren zonder er iets van af te weten Ik heb een afwijking van type 1 Chiari, hydromyelia, in Moskou in het centrum van Pirogov Ik onderging een gratis operatie van laminoectomie, craniectomie en reconstructie van de craniale fossa waarop een titaniumplaat was geplaatst.Ik had zeven jaar hoofdpijnen vóór de operatie Ik mocht niet leven. Vóór Moskou schreef ik aan het Chiari-instituut in Barcelona dat mij een operatie in hun centrum werd aangeboden, mijn aanwezigheid werd van mij gevraagd en natuurlijk een half miljoen roebel, natuurlijk weigerde ik, zelfs als ik het ruggenmerg vastmaakte. Dat ben ik niet. Ik weet niet waar ze de operatie gaan doen. Het spijt me dat de domme mensen achter het sprookje aan gaan, ze begrijpen niet dat ze eerst in Moskou ook de staartlijn doorsnijden en dat het GRATIS is door quota. Niet alleen Moskovieten,... ik kom net uit Omsk, maar met op voorwaarde dat de bewerking wordt getoond en niet voor iedereen. In het Pirogov-centrum werden veel patiënten overweldigd en ondergingen een operatie voor FCF na Barcelona.Ik ben erg blij dat ik me tot dit centrum heb gewend.Ik had echt een maand hoofdpijn en druk weg.Dankzij Zuev Andrei Alexandrovitsj voor een dokter met gouden handen, om zich te ontdoen van helse leven met pijnen.

De afwijking van Arnold Chiari: symptomen en behandeling

De anomalie van Arnold Chiari is een schending van de structuur en locatie van de kleine hersenen, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het ruggenmergkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel het zich niet altijd manifesteert vanaf de eerste dagen van het leven. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar. De afwijking van Arnold Chiari kan zich manifesteren door verschillende symptomen van hersenschade, dwarslaesies en cerebrospinale vloeistofcirculatie. Het punt in de diagnose is meestal magnetische resonantie beeldvorming. De behandeling wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden. In dit artikel kunt u meer te weten komen over de symptomen, diagnose en behandeling van de anomalie van Arnold-Chiari.

Normaal gesproken bevindt de lijn tussen de hersenen en het ruggenmerg zich op het niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Hier is een groot achterhoofd foramen, dat in feite als een voorwaardelijke lijn dient. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking het ruggemerg binnentreedt, zonder een duidelijke grens. Alle anatomische structuren die zich boven het grote occipitale foramen bevinden, in het bijzonder het medulla, de brug en het cerebellum, behoren tot de formaties van de achterste schedelfossa. Als deze formaties (één voor één of allemaal samen) afdalen onder het vlak van het grote occipitale foramen, dan treedt de anomalie Arnold-Chiari op. Zo'n onjuiste locatie van het cerebellum, de medulla oblongata leidt tot compressie van het ruggenmerg in het gebied van de cervicale wervelkolom, interfereert met de normale circulatie van hersenvocht. Soms wordt de anomalie van Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen, waar de schedel overgaat in de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen zijn de symptomen meestal meer uitgesproken en voelen ze zich al vroeg.

Arnold Chiari's anomalie is vernoemd naar twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste in 1891 beschreef een aantal anomalieën van de ontwikkeling van het cerebellum en de hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de afdaling van het onderste deel van de kleine halve bollen in het grote foramen.

Variaties van de anomalie van Arnold Chiari

Volgens statistieken komt de anomalie van Arnold Chiari voor met een frequentie van 3,2 tot 8,4 gevallen per 100.000 inwoners. Een dergelijk breed bereik is gedeeltelijk te wijten aan de heterogeniteit van deze misvorming. Waar hebben we het over? Het is een feit dat de anomalie van Arnold-Chiari meestal verdeeld is in vier subtypes (beschreven door Chiari), afhankelijk van welke structuren zijn neergelaten in het grote occipitale foramen en hoe onregelmatig ze in structuur zijn:

  • Arnold Chiari I anomalie - wanneer de amandelen van het cerebellum afdalen van de schedel naar het wervelkanaal (het onderste deel van de hemebollen van de kleine hersenen);
  • Arnold Chiari II-afwijking - wanneer het grootste deel van het cerebellum (inclusief de worm), de medulla, IV-ventrikel, afdaalt in het wervelkanaal;
  • Arnold Chiari III-afwijking - wanneer bijna alle formaties van de achterste craniale fossa (cerebellum, medulla, IV-ventrikel, brug) zich onder het grote occipitale foramen bevinden. Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van het cervico-occipitale gebied (een situatie waarbij er een defect is in het wervelkanaal in de vorm van een spleet van de wervelbogen, en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, bobbelt in dit defect). De diameter van het grote achterhoofd foramen is verhoogd in het geval van dit type anomalie;
  • Anomalie Arnold-Chiari IV - hypoplasie van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of beter: wat er op zijn plaats was gevormd) is correct gelokaliseerd.

I en II soorten bankschroef komen vaker voor. Dit is te wijten aan het feit dat types III en IV meestal onverenigbaar zijn met het leven; de dood vindt plaats in de eerste dagen van het leven.

Tot 80% van alle gevallen van Arnold Chiari-anomalie worden gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holten in het ruggenmerg die hersenweefsel vervangen).

Bij de ontwikkeling van anomalieën behoort de leidende rol tot verstoorde vorming van de structuren van de hersenen en de wervelkolom in de prenatale periode. Er moet echter rekening worden gehouden met de volgende factor: een hoofdletsel opgelopen tijdens de bevalling, herhaaldelijk craniocerebrale letsels bij kinderen kunnen de botnaden in de schedelbasis beschadigen. Dientengevolge is de normale vorming van de posterieure craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgevlakte helling, waardoor alle structuren van de achterste craniale fossa er eenvoudigweg niet in kunnen passen. Ze zijn "op zoek naar een uitweg" en haasten zich naar het grote foramen en dan naar het wervelkanaal. Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als de verworven anomalie van Arnold-Chiari. Symptomen die lijken op de anomalie van Arnold Chiari kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hersentumor die ervoor zorgt dat de hemisferen van de hersenen in het grote foramen en het wervelkanaal terechtkomen.

symptomen

De belangrijkste klinische manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking zijn geassocieerd met de compressie van hersenstructuren. Tegelijkertijd worden de bloedvaten die de hersenen voeden, de paden van de hersenvocht, de wortels van de schedelzenuwen die door dit gebied passeren, samengedrukt.

Het is gebruikelijk om 6 neurologische syndromen te onderscheiden die de anomalie van Arnold-Chiari kunnen vergezellen:

Natuurlijk zijn niet alle 6 syndromen altijd aanwezig. Hun ernst varieert in verschillende mate, afhankelijk van welke structuren en hoe gecomprimeerd.

Hypertensie-hydrocephalisch syndroom ontstaat als gevolg van verstoorde circulatie van hersenvocht (CSF). Normaal vloeit cerebrospinale vloeistof vrijelijk van de subarachnoïde ruimte van de hersenen naar de subarachnoïde ruimte van het ruggenmerg. Het dalende onderste deel van de amandelen van de kleine hersenen blokkeert dit proces, zoals een fles met kurk. De vorming van hersenvocht in de choroïde plexus van de hersenen gaat door, en er is geen plaats waar het in grote mate kan afdrijven (de natuurlijke absorptiemechanismen niet meegerekend, wat in dit geval niet genoeg is). Drank hoopt zich op in de hersenen, veroorzaakt een toename van de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) en expansie van liquor-bevattende ruimten (hydrocephalus). Dit manifesteert zich als een hoofdpijn van een boogvormig personage, dat nog wordt verergerd door hoesten, niezen, lachen, uitputten. De pijn wordt gevoeld in de achterkant van het hoofd, de nek, misschien de spanning van de spieren van de nek. Afleveringen van plotseling braken kunnen op geen enkele manier in verband worden gebracht met eten.

Cerebellair syndroom manifesteert zich als een schending van de coördinatie van bewegingen, een "dronken" manier van lopen en onderschepping bij het uitvoeren van gerichte bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Misschien het optreden van tremoren in de ledematen. De spraak kan worden verstoord (wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, chanten). Een vrij specifiek symptoom wordt beschouwd als "nystagmus neergeslagen." Dit zijn onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen, in dit geval naar beneden gericht. Patiënten kunnen klagen over dubbel zien vanwege nystagmus.

Bulbar pyramidaal syndroom is genoemd naar de structuren die worden onderworpen aan compressie. Вulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvormige vorm, daarom betekent het bulbaris-syndroom tekenen van schade aan de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische structuren van de medulla oblongata, die bundels zijn van zenuwvezels die impulsen van de hersenschors naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren. Piramides zijn verantwoordelijk voor vrijwillige bewegingen in ledematen en romp. Dienovereenkomstig manifesteert het bulbar-pyramidale syndroom zich klinisch als spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (de vezels passeren de medulla). Crush-kernen van hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaken gezichts- en gehoorstoornissen, spraak (als gevolg van verstoring van de tongbewegingen), neusstemmen, kokhalzen tijdens het eten, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan sprake zijn van kortdurend bewustzijnsverlies of verlies van spiertonus terwijl het bewustzijn behouden blijft.

Radicaal syndroom in het geval van Arnold Chiari anomalie is het verschijnen van tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen. Deze kunnen omvatten verminderde mobiliteit van de tong, nasale of schorre stem, verminderde voedselinname, slechthorendheid (inclusief tinnitus) en sensorische stoornissen op het gezicht.

Vertebrobasilaire insufficiëntiesyndroom wordt geassocieerd met verminderde bloedtoevoer in de overeenkomstige bloedgroep. Hierdoor zijn er aanvallen van duizeligheid, verlies van bewustzijn of spierspanning, problemen met het gezichtsvermogen. Zoals we zien, wordt het duidelijk dat de meeste symptomen van de Arnold-Chiari-anomalie niet ontstaan ​​als gevolg van één directe oorzaak, maar vanwege het gecombineerde effect van verschillende factoren. Aldus worden aanvallen van verlies van bewustzijn veroorzaakt door zowel compressie van specifieke centra van de medulla oblongata, als door verminderde bloedtoevoer in het wervelbekken. Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij slechtziendheid, gehoor, duizeligheid, enzovoort.

Syringomyelitis syndroom komt niet altijd voor, maar alleen in gevallen van een combinatie van een Arnold-Chiari-afwijking met cystische veranderingen van het ruggenmerg. Deze situaties manifesteren zich door een gedissocieerde gevoeligheidsstoornis (wanneer temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid worden verbroken, en diepe (ledematen in de ruimte) intact blijven), gevoelloosheid en spierzwakte in sommige ledematen en verminderde bekkenfunctie (urine- en fecale incontinentie). Over wat er syringomyelia wordt gemanifesteerd, kunt u lezen in een apart artikel.

Elke vorm van Arnold Chiari-anomalie heeft zijn eigen klinische kenmerken. De anomalie van Arnold-Chiari Type I manifesteert zich mogelijk pas 30-40 jaar oud (terwijl het lichaam jong is, de compressie van de structuren wordt gecompenseerd). Soms is dit soort onvolkomenheden een willekeurige bevinding bij het uitvoeren van magnetische resonantie beeldvorming voor een andere ziekte.

Type II wordt vaak gecombineerd met andere defecten: meningomyelocele van de lumbale regio en stenose van het hersenaquaduct. Klinische manifestaties komen voor vanaf de eerste minuten van het leven. Naast de belangrijkste symptomen, heeft het kind luide ademhaling met perioden van stoppen, een overtreding van het slikken van melk, het krijgen van voedsel in de neus (het kind verslikt zich, stikt en kan de borst niet zuigen).

Type III wordt ook vaak gecombineerd met andere misvormingen van de hersenen en het cervico-occipitale gebied. In de hersenhernia in het cervico-occipitale gebied kan niet alleen het cerebellum worden gevonden, maar ook de medulla, achterhoofdlobben. Dit defect is bijna onverenigbaar met het leven.

Type IV door sommige wetenschappers, recent, wordt niet beschouwd als een Kiari-symptoomcomplex in de moderne visie, omdat het niet gepaard gaat met het weglaten van het onderontwikkelde cerebellum in het grote occipitale foramen. De classificatie van de Oostenrijkse Chiari, die deze pathologie voor het eerst beschreef, bevat echter type IV.

diagnostiek

De combinatie van een aantal van de hierboven beschreven symptomen stelt de arts in staat de anomalie van Arnold-Chiari te vermoeden. Maar voor een nauwkeurige bevestiging van de diagnose is het noodzakelijk om een ​​computer of magnetische resonantiebeeldvorming te hebben (de laatste methode is informatiever). Het beeld verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont het weglaten van de structuren van de posterieure craniale fossa onder het grote occipitale foramen en bevestigt de diagnose.

behandeling

De keuze van de behandeling voor anomalieën van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte.

Als het defect bij toeval is geïdentificeerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en de patiënt niet hindert) tijdens magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte, dan wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt is ingesteld op dynamische observatie, om het moment van het verschijnen van de eerste klinische symptomen van hersencompressie niet te missen.

Als de anomalie zich manifesteert als een enigszins uitgesproken hypertensief-hydrocefalie-syndroom, worden pogingen tot conservatieve behandeling ondernomen. Gebruik hiervoor:

  • dehydratatie medicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid drank, dragen bij tot het verminderen van pijn;
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
  • spierverslappers in aanwezigheid van spierspanning in de cervicale regio.

Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stop dan voor enige tijd hier en stop. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen heeft van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoeligheid, tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen, periodieke aanvallen van bewustzijnsverlies, enz.), Neem dan een toevlucht tot chirurgische behandeling.

Chirurgische behandeling bestaat uit trepanning van de achterste schedelfossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van de cerebellaire amandelen verlaagd in het grote occipitale foramen, dissectie van de verklevingen van de subarachnoïde ruimte die interfereren met de circulatie van de hersenvocht. Soms kan het nodig zijn om een ​​shuntoperatie te ondergaan, met als doel overmatige cerebrospinale vloeistof af te voeren. "Overvloedige vloeistof" door een speciale buis (shunt) wordt geloosd in de borstkas of de buikholte. Het bepalen van het moment waarop de noodzaak zich voor een chirurgische behandeling voordoet, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de schedelzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na de operatie. Daarom is het belangrijk om het moment niet te missen waarop je echt niet zonder een operatie kunt. Bij type II-vlekken is chirurgische behandeling geïndiceerd in bijna 100% van de gevallen zonder voorafgaande conservatieve behandeling.

De anomalie van Arnold Chiari is dus een van de ondeugden van menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en zich manifesteren vanaf de eerste dagen van het leven. De klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Therapeutische benaderingen variëren: van het ontbreken van enige interventie tot operationele methoden. Het volume van therapeutische maatregelen wordt individueel bepaald.

Arnold Chiari Anomaly II

Arnold-Chiari II misvorming is een vrij veel voorkomende congenitale pathologie van het ruggenmerg en posterieure schedelfossa, gecombineerd met myelomeningocele, kleine schedel van de schedel achteraan en caudale dislocatie van de amandelen, hersenstam en medulla oblongata in het grote foramen. Gecombineerd met talrijke anomalieën

epidemiologie

Chiari 2-afwijking komt voor in 1 geval per 1000 pasgeborenen. Kinderen geboren met myelomeningocele in 95% van de gevallen hebben Kiari 2 misvormingen.

Klinische manifestaties

Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de leeftijd:

  • Neonatale periode
    • myelomeningocele
    • hersenstam disfunctie
    • neurogene blaas
  • kinderjaren
    • waterhoofd
    • overtreding van motorische functie (tot tetraplegie)
  • volwassenen
    • Hydromyelia, syringomyelia en syringobulbia.
    • scoliose

pathologie

Deze pathologie wordt veroorzaakt door dislocatie van dergelijke anatomische structuren zoals de cerebellaire vermis, amandelen, vierde ventrikel, hersenstam, medulla oblongata in het grote achterhoofd foramen als gevolg van de onderontwikkeling van de achterste craniale fossa.

Operatie met anomalieën van Arnold Chiari

Wat een ziekte

De anomalie van Arnold-Chiari is een cumulatief concept dat verwijst naar een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, de medulla oblongata en de pons (voornamelijk het cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In een enge zin lijkt deze ziekte de prolaps van de achterste hersengebieden te zijn naar foramen magnum, de plaats waar de hersenen de dorsale passeren.

Anatomisch zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in de achterkant van de schedel, waar de kleine hersenen, de medulla en de pons zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Vanwege genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren naar beneden verplaatst naar het gebied van de grote opening. Vanwege deze dislocatie zijn de GM-structuren beschadigd en treden neurologische aandoeningen op.

Door de compressie van de lagere delen van de hersenen zijn de bloedstroom en de lymfestroom verstoord. Dit kan leiden tot zwelling van de hersenen of hydrocephalus.

De frequentie van voorkomen van pathologie - 4 personen per 1000 inwoners. De tijdigheid van de diagnose hangt af van het type ziekte. Bijvoorbeeld, een van de vormen kan direct na de geboorte van de baby worden gediagnosticeerd, een ander type anomalie wordt willekeurig gediagnosticeerd tijdens routine-onderzoeken op magnetische resonantie beeldvorming. De gemiddelde leeftijd van de patiënt is 2 van 25 tot 40 jaar.

De ziekte wordt in meer dan 80% van de gevallen gecombineerd met syringomyelie - een pathologie van het ruggenmerg, waarin holle cysten worden gevormd.

Pathologie kan aangeboren zijn en worden verworven. Congenitaal komt vaker voor en manifesteert zich in de eerste jaren van het leven van een kind. De verkregen variant wordt gevormd als gevolg van langzaam groeiende schedelbotten.

Of ze met een anomalie naar het leger worden gebracht: er zijn geen contra-indicaties voor de militaire dienst van de ziekte Arnold-Chiari in de lijst.

Of handicap wordt gegeven: de kwestie van de handicapprobleem hangt af van de mate van verplaatsing van de cerebellaire amandelen. Dus, als ze niet lager zijn dan 10 mm, geeft invaliditeit niet, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de lagere delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt het probleem van de handicap af van de ernst van het ziektebeeld.

Preventie van de ziekte is niet-specifiek, omdat er geen enkele oorzaak is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen worden geadviseerd om stress, verwonding te vermijden en zich te houden aan de juiste voeding tijdens de dracht. Wat kan niet zwanger gedaan worden: roken, alcohol en drugs drinken.

De levensverwachting hangt af van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus 3 en 4 type afwijkingen zijn niet gecombineerd met leven.

Wat zijn de redenen voor de pathologie

De exacte oorzaak van de onderzoekers is nog niet vastgesteld. Sommige onderzoekers beweren dat het defect een gevolg is van de kleine schedel van de achterste schedel, waardoor de achterste delen van de hersenen eenvoudigweg nergens heen kunnen, dus ze schuiven naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de anomalie van Arnold-Chiari ontstaat door een te grote hersenen die, met zijn volume en massa, de lagere structuren in het foramen magnum duwen.

Een aangeboren afwijking kan latent zijn. Verplaatsing naar beneden kan bijvoorbeeld hersenoedeem uitlokken, waardoor de druk in de schedel toeneemt en het cerebellum en de romp naar beneden worden gedrukt. Verwondingen aan de schedel en hersenen vergroten ook de kans op het ontwikkelen van een defect of creëren de voorwaarden voor de hersenstam om naar foramen magnum te gaan.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van de stamstructuren van de lagere hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Knijpen in de kleine hersenen.
  3. Verstoring van de circulatie van cerebrospinale hersenvocht in het gebied van de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een verstoring van de structuur van het ruggenmerg en het functionele vermogen van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van de ademhalings- en cardiovasculaire centra is aangetast.

Het samenknijpen van het cerebellum leidt tot een gebrek aan coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxia - een schending van de consistentie in de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetria is een overtreding van motorische handelingen vanwege het feit dat de ruimtelijke perceptie verstoord is.
  • Nystagmus - oscillerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van alcoholische drank - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt het hypertensiesyndroom, dat zich manifesteert door dergelijke symptomen:

  1. Barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerd door het veranderen van de positie van het hoofd. Cephalgia is voornamelijk gelokaliseerd in het achterhoofd en de bovenste nek. De pijn neemt ook toe met plassen, stoelgang, hoesten en niezen.
  2. Vegetatieve symptomen: verlies van eetlust, toegenomen zweten, obstipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, gevoel van hartslag, bewustzijnsverlies op korte termijn, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Congenitale anomalie is verdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van stamstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

Type 1

Ziekte type 1 bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de cerebellaire gebieden afdalen onder het niveau van foramen magnum in de nek. Het komt vaker voor dan andere typen. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het gebied van het ruggenmerg.

De variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelie). Algemeen beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en nek, die wordt verergerd door hoesten of te veel eten;
  • braken, wat niet afhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorzaak heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Met de verplaatsing van de lagere structuren van de hersenen onder het niveau van foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft de volgende symptomen:

  1. Verminderde gezichtsscherpte. Patiënten klagen vaak over dubbel zien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt aanvoelt als objecten die om hem heen draaien.
  3. Tinnitus.
  4. Plotseling korte stopzetting van de ademhaling, van waaruit de persoon onmiddellijk ontwaakt en diep ademhaalt.
  5. Verlies van bewustzijn op korte termijn.
  6. Vertigo bij abrupte verticale positie van een horizontale.

Als de afwijking gepaard gaat met de vorming van cavitaire structuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld met verminderde gevoeligheid, paresthesie, verzwakking van spierkracht en verstoring van de bekkenorganen.

Type 2 en type 3

De anomalie van type 2 in het klinische beeld lijkt sterk op de anomalie van type 3, daarom worden ze vaak gecombineerd tot één variant van de cursus. De anomalie van Arnold-Chiari graad 2 wordt meestal na de eerste minuten van het leven van een baby gediagnosticeerd en heeft het volgende klinische beeld:

  • Lawaai ademen, begeleid door een fluitje.
  • Periodieke volledige ademhalingen.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Parese van de spieren van het strottenhoofd treedt op en de slikhandeling is verstoord: voedsel komt niet in de slokdarm maar in de neusholte. Dit komt tot uiting in de eerste dagen van het leven tijdens het voeden, wanneer de melk teruggaat door de neus.
  • Chiari-anomalie bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en een verhoogde tonus van de skeletspieren, verhoogt voornamelijk de tonus van de spieren van de bovenste ledematen.

Anomalie van het derde type als gevolg van grote gebreken in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun verplaatsing naar beneden is onverenigbaar met het leven. Type 4-afwijking is hypoplasie (hypoplasie) van het cerebellum. Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven.

diagnostiek

Voor de diagnose van pathologie wordt meestal gebruik gemaakt van instrumentele methoden voor diagnose van het centrale zenuwstelsel. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, rheoencephalography en echocardiografie. Ze onthullen echter alleen niet-specifieke tekens van hersenstoornissen, maar deze methoden geven geen specifieke symptomen. Gebruikte radiografie visualiseert ook de anomalie in onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een aangeboren defect is magnetische resonantie beeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multispirale computertomografie. De studie vereist immobilisatie, zodat jonge kinderen worden geïntroduceerd in een kunstmatige slaapmedicatie waarin ze blijven gedurende de hele procedure.

MR tekenen van anomalie: een verschuiving van hersenstam wordt gevisualiseerd in gelaagde beelden van de hersenen. Vanwege goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard in de diagnose van de anomalie van Arnold-Chiari.

behandeling

Chirurgie is een van de behandelingsopties voor de ziekte. Neurochirurgen gebruiken de volgende remedies:

End Thread Dissection

Deze methode heeft voor- en nadelen. De voordelen van het knippen van de laatste draad:

  1. behandelt de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op plotse dood;
  3. na de operatie zijn er geen postoperatieve complicaties en overlijden;
  4. verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het ziektebeeld en verbetert de levenskwaliteit van de patiënt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • 3-4 dagen later is er pijn aanwezig in het operatiegebied.

Kranioktomiya

De tweede operatie is craniotomie. voordelen:

  1. elimineert het risico van een plotselinge dood;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte is niet geëlimineerd;
  • na de interventie blijft het risico van overlijden - van 1 tot 10%;
  • Er is een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe de anomalie van Arnold Chiari te behandelen:

  1. Een asymptomatisch beloop vereist geen conservatieve of chirurgische interventie.
  2. In een mild klinisch beeld is symptomatische therapie aangewezen. Pijnstillers worden bijvoorbeeld voorgeschreven voor hoofdpijn. Een conservatieve behandeling van Chiari-anomalie is echter niet effectief als het klinische beeld duidelijk is.
  3. In het geval dat neurologische tekortkomingen worden waargenomen of de ziekte de kwaliteit van leven vermindert, wordt een neurochirurgische operatie aanbevolen.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het type anomalie. Bijvoorbeeld, met afwijkingen van het eerste type kunnen klinische beelden helemaal niet verschijnen, en een persoon met een verplaatsing van de hersenstam sterft een natuurlijke dood niet door een ziekte. Hoevelen leven met een afwijking van het derde en vierde type: patiënten sterven enkele maanden na de geboorte.

Arnold Chiari anomalie 1,2,3 graden

Wat is het Arnold Chiari-syndroom?

In de achterste fossa bevinden zich gewoonlijk dergelijke belangrijke structuren als deel van de hemisferen, de medulla en amandelen van de kleine hersenen. In dit gebied is er een overgang van de hersenen naar het ruggenmerg. De structuren van het ruggenmerg passeren de regio van het cervicale wervelkanaal via het occipitale foramen.

Chiari-misvormingen worden gekenmerkt door het optreden van een verstoorde ontwikkeling van de botten van de schedel. Het occipitale gedeelte is bij dit kind in dit geval slechts zelden toegenomen. Deze pathologische aandoening treedt op tegen de achtergrond van intra-uteriene hydrocefalus.

Afwijkingen in de structuur van het schedelblad leiden ertoe dat hersenstructuren naar beneden bewegen. Een soort hernia wordt gevormd. Compressieschade aan hersenstructuren kan optreden, wat leidt tot ernstige verstoring van de belangrijkste centra die het werk van alle lichaamssystemen reguleren. Compressie van het ruggenmerg kan optreden. Verplaatsing van hersenstructuren kan worden gedetecteerd tijdens myeloencephalography.

Afhankelijk van de ernst van veranderingen in de botbasis van de schedel en beenmergstructuren, worden 4 soorten pathologie onderscheiden.

De meest voorkomende en relatief gunstige prognose is Chiari Type I-misvorming. Deze vorm van de pathologie wordt gekenmerkt door de verplaatsing van de structuren van het amandellichaam en het cerebellum naar beneden.

Arnold-Chiari Type II misvorming begint zich in de vroege kinderjaren te manifesteren. In dit geval is er een offset van een groter aantal hersenstructuren en de aanwezigheid van extra misvormingen.

In het derde type Arnold Chiari-syndroom is er niet alleen een uitsteeksel van de brug, de medulla, de amygdala, maar ook de pia mater. Pathologie leidt tot ernstige neurologische aandoeningen.

Bij het Arnold-Chiari-syndroom van het vierde type worden de ontwikkeling van de kleine hersenen, ruggenmergknijpen en kritische verplaatsing van hersenstructuren waargenomen. Deze pasgeborenen zijn niet levensvatbaar.

Er zijn 3 ernstigheden van het Arnold-Chiari-syndroom. Een relatief lichte variant van de pathologie, waarbij er geen ernstige hersenafwijkingen en uitgesproken symptomatische manifestaties zijn, wordt beschouwd als stadium 1 Arnold-Chiari-syndroom.

Gevaarlijker worden beschouwd als 2 en 3 graden van het syndroom. Ze worden gecombineerd met andere aangeboren aandoeningen van de vorming van weefsels van het zenuwstelsel. Dit verslechtert de prognose. Zelfs bij gerichte behandeling hebben kinderen vaak ernstige neurologische aandoeningen die bijna niet vatbaar zijn voor correctie.

De precieze redenen voor de ontwikkeling van deze anomalie zijn nog niet vastgesteld. Er wordt aangenomen dat het probleem ligt in de genetische storing in de ontwikkeling van de foetus, wat leidt tot de onjuiste vorming van de structuren van de hersenen en botten van de schedel.Veel deskundigen zijn van mening dat het probleem mogelijk te wijten is aan de aanwezigheid van aangeboren hydrocephalus.

Ophopende vloeistof tijdens de foetale ontwikkeling verhoogt de druk in de hersenen, wat leidt tot de extrusie van zijn structuren in het occipitale foramen.

De factoren die het risico op het ontwikkelen van pathologie verhogen, zijn:

  • traumatisch hersenletsel tijdens de bevalling;
  • ongecontroleerde medicatie;
  • verslaving aan alcoholische dranken en roken;
  • virale infecties.

Kenmerken van de ziekte

Ondanks het feit dat de karakteristieke symptomen van de ziekte al op volwassen leeftijd kunnen voorkomen, is dit defect een aangeboren pathologie. In de meeste gevallen ontwikkelt het zich als gevolg van een gestoorde vorming van de botten van de schedel. Hierdoor kan de patiënt een abnormaal kleine omvang van de schedelfossa detecteren. Verhoogd risico op een soortgelijk probleem, uitgebreide vorm van het occipitale foramen.

Aan het einde van de negentiende eeuw werd een anomalie voor het eerst beschreven door een Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in de volgende eeuw het "Arnold-Chiari-syndroom" werd genoemd. Misvorming is een aangeboren afwijking.

Met deze anomalie valt het gehele ontwerp van de achterste fossa van de schedel onder het grote occipitale foramen.

De BSO is de grenszone tussen het ruggenmerg en de hersenen. Bij afwezigheid van pathologie beweegt het cerebrospinale vocht of het ruggenmergvocht vrijelijk in de subarachnoïdale ruimte. Bij het Arnold-Chiari-syndroom verstoppen de amandelen van het cerebellum een ​​gat waardoor de uitstroom van hersenvocht wordt verstoord, wat bijdraagt ​​tot de vorming van hydrocephalus.

Arnold-Chiari-syndroom heeft drie typen - I, II en III, IV. Allemaal worden geassocieerd met een verlaagde positie van de cerebellaire amandelen.

In algemene pathologie hebben de typen MK bepaalde verschillen:

  • Type I-syndroom is het weglaten van de amandelen en de verplaatsing van de kleine hersenen onder de BSO. Met dit type afwijkingen is de posterieure schedelfossa klein van formaat.

Bij de diagnose kunnen we drie varianten van het syndroom onderscheiden - anterieure, intermediaire en posterieure:

  1. In de anterieure variant wordt C2 naar achteren verplaatst, hangend over het deuk, basilair indruk en platibasie;
  2. In aanwezigheid van een tussenvariant worden de verschoven amandelen van de kleine hersenen samengeperst in de ventrale afdeling van de medulla oblongata en de bovenste segmenten van het ruggenmerg;
  3. De posterieure variant leidt tot compressie van de bovenste cervicale secties van de ruggengraat en dorsale delen van de medulla.

Het eerste type Chiari-misvorming door neurologen wordt als de meest voorkomende ziekte beschouwd. Vaker dan andere vrouwen lijden vrouwen die laat hebben bevallen en die in de premenopauzale periode zijn opgenomen.

  • Type II-syndroom heeft een aangeboren vorm. De progressie van pathologie vindt plaats tijdens intra-uteriene ontwikkeling. Anomalie kan worden vastgesteld tijdens onderzoek van de foetus. De medulla oblongata, de IV-ventrikel, het onderste deel van de worm zijn 2 mm onder de ingang van de grote opening aan de achterzijde vastgeklemd.
  • Type III-pathologie wordt gekenmerkt door de prolaps van de kleine en langwerpige hersenen tot de meningocele van het cervico-occipitale gebied.
  • IV type pathologie is een onderontwikkeling van het cerebellum zonder weglating van de amandelen in de BSU.

Aan het begin van de eenentwintigste eeuw werd een anomalie van het nul type geïdentificeerd. Het wordt bepaald door de aanwezigheid van hydromyelia zonder weggelaten amandelen van de kleine hersenen.

Elena Potemkina, na een reeks studies, werd gevraagd om het syndroom te classificeren volgens de mate van verlaging van de cerebellaire amandelen in de occipitale grote opening:

  • 0 graden - de amandelen bevinden zich op het bovenste niveau van de AOR;
  • 1 graad - de amandelen zijn verschoven naar de bovenrand van de boog van Atlanta of C1;
  • 2 graden - ter hoogte van de bovenrand van C2;
  • Graad 3 - op het niveau van de top C3 en lager, in de caudale richting.

Het tweede en derde type van het syndroom manifesteert zich samen met andere ziekten van het centrale zenuwstelsel. De derde en vierde zijn onverenigbaar met het leven.

symptomatologie

Tekenen van de anomalie van Arnold Chiari kunnen zowel onafhankelijk als gebruikelijk zijn.

Deze omvatten de volgende symptomen die de moeite waard zijn om aandacht te schenken aan:

  • Bij het draaien van het hoofd en op het moment van rust in de oren klinkt een ongebruikelijk progressief geluid in de vorm van geluid, brom, fluit;
  • Tijdens inspanning als gevolg van spanning, verschijnt hoofdpijn;
  • Trillen van de oogbollen of nystagmus;
  • Pijn in de nek in de ochtend. Verhoogde intracraniale druk, gevoelloosheid;
  • Duizeligheid en verlies van oriëntatie kunnen worden waargenomen als gevolg van verminderde cerebellaire activiteit;
  • Onhandigheid wordt waargenomen in de bewegingen;
  • Bij ernstige ziekte verschijnt ledematen tremor. Wat is ledematen tremor hier.
  • Er zijn problemen met het zicht in de vorm van 'sluier op de ogen', splitsing van objecten, blindheid. Wanneer het draaien van de kop van het fenomeen toeneemt. Dit komt door druk op de medulla;
  • De spieren van ledematen, gezicht en romp worden veel zwakker;
  • Problemen met plassen worden waargenomen wanneer de ziekte verwaarloosd en ernstig is;
  • De drempel van gevoeligheid wordt minder in een van de delen van het lichaam of gezicht, ledemaat;
  • Bij scherpe wendingen van het hoofd kan de patiënt flauwvallen;
  • Verstoring van het ademhalingssysteem - zware ademhaling of volledig stoppen;
  • Ernstige complicaties - verlamming van de ledematen, hydrocefalus, cyste-vorming in de wervelkolom, misvorming van de voetgraten.

Het kenmerk van het type I-syndroom is onophoudelijke hoofdpijn. Bij type II, dat direct na de geboorte of in de vroege kinderjaren optreedt, kunnen problemen met slikken worden waargenomen, een zwakke wenk.

Alle bovenstaande symptomen worden sterker bij het verplaatsen.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van de posterieure craniale fossa (ACF)

Er is geen consensus over de etiologie van Chiari-anomalie. Wetenschappers hebben verschillende theorieën aangedragen, die elk goed gefundeerd zijn en het bestaansrecht hebben.

Eerder werd de anomalie uitsluitend als een aangeboren afwijking beschouwd, maar observaties door deskundigen toonden aan dat slechts een klein aantal patiënten gebreken had tijdens de ontwikkeling van de foetus, de rest werd verworven in de loop van hun leven.

De redenen voor de verworven pathologie van de cranio-vertebrale junctie zijn de ongelijke groeisnelheid van het zenuwweefsel van de hersenen en de botbasis van de schedel, wanneer de hersenen veel sneller groeien dan de botcontainer waarin deze zich bevindt. De resulterende ongelijkheid in volume en dient als basis voor de ziekte van Arnold Chiari.

De aangeboren vorm van de pathologie wordt gecombineerd met botdysplasie, die onderontwikkeling van de botten van de schedel met zich meebrengt, evenals een schending van de vorming van het ligamenteuze apparaat, en elke externe invloed, trauma kan de manifestaties van de pathologie dramatisch verergeren. Een kenmerk is de combinatie van het defect van de schedelfossa met andere stoornissen van baarmoederontwikkeling en aangeboren syndromen.

Neurologen hebben twee hoofdmechanismen geformuleerd voor de vorming van pathologie:

  • Het verkleinen van de PCF met normale volumes van de hersenen (waarschijnlijk als gevolg van stoornissen tijdens de prenatale periode).
  • De toename van het volume van de hersenen zelf met behoud van de juiste parameters van de schedelfossa en het grote occipitale foramen, wanneer de hersenen de caudale delen in de richting van het occipitale foramen duwen.

Omdat de anomalie aangeboren kan zijn, geeft een van de redenen aan dat deze de normale loop van de zwangerschap en de ontwikkeling van de foetus kan veranderen:

  1. Misbruik van drugs, alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, wanneer de organen en systemen van het embryo alleen worden gevormd;
  2. Virale laesies bij zwangere vrouwen, waaronder infecties met een teratogeen effect, zoals rubella, cytomegalovirus, enz., Zijn bijzonder gevaarlijk.

De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat om een ​​aantal verworven redenen met aanvankelijk goed ontwikkelde hersenen en schedelbotten. Naar zijn uiterlijk leiden na de geboorte kan:

  1. Geboortewonden, zowel spontaan als met obstetrische voordelen;
  2. Traumatische hersenletsel en hydrodynamische impact van de hersenvocht op de wanden van het kanaal van het ruggenmerg in geval van schending van de liquorodynamica (dit gebeurt bij volwassenen);
  3. Waterhoofd.

Hydrocephalus kan een provocerende factor zijn, omdat een toename van het volume van de inhoud in de schedel, zelfs als dit ten koste gaat van vloeistof, onvermijdelijk leidt tot een toename van de druk en een verschuiving in de hersengebieden in de caudale (posterieure) richting. Aan de andere kant is het een manifestatie van de anomalie zelf, wanneer de afdaling van de kleine hersenen een blokkade van de cerebrospinale vloeistofpaden veroorzaakt en een toename van de druk van de hersenvocht die door de hersenholten circuleert.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

De exacte oorsprong van de ziekte is nog niet definitief bewezen. Verschillende wetenschappers stelden verschillende theorieën ter overweging voor, die stuk voor stuk redelijk logisch zijn en wetenschappelijk worden bevestigd.

Eerder werd deze ontwikkelingsanomalie beschouwd als slechts een defect dat sinds de geboorte in het lichaam aanwezig was.

De belangrijkste reden die Chiari-syndroom veroorzaakt, is de ongelijke groeisnelheid van de zenuwweefsels van de hersenen en de botbasis van de schedel, dat wil zeggen wanneer de hersenen vele malen sneller groeien dan het botgedeelte van de schedel dat de binnenkant bevat toeneemt.

In dit geval is elke impact op de schedel gevaarlijk, omdat een traumatische situatie van de schedel en hersenen het verloop van de pathologische toestand snel kan verslechteren. Het Arnold-Chiari-syndroom wordt gekenmerkt door tekenen van misvorming in de aanwezigheid van andere afwijkingen in de ontwikkeling in de baarmoeder van de moeder.

Artsen vormden twee versies van het mechanisme voor de ontwikkeling van de pathologische aandoening:

  • Het eerste mechanisme is om de dimensie van de ACF (posterior craniale fossa) te verkleinen, terwijl de normale dimensie van de hersenen behouden blijft;
  • Het tweede mechanisme is de groei van het volume van de hersenen zelf, terwijl de juiste afmetingen van de SCF en de openingen van de kop overblijven. In dit geval knijpt het brein zijn structurele verdelingen, wat leidt tot de verplaatsing van de holten.

De belangrijkste factoren die de voortgang van de anomalie van Arnold-Chiari veroorzaken, zijn de volgende:

  • Overmatig gebruik van drugs tijdens de dracht;
  • Alcohol drinken tijdens de periode van het dragen van een kind;
  • Ziekten van virale oorsprong bij aanstaande moeders, waarvan de meest gevaarlijke rubella, herpes, enz. Zijn;
  • Traumatische situaties tijdens de bevalling;
  • Verschillende soorten hoofdletsel, evenals shock, die optreden wanneer de hersenen in één richting worden verplaatst, en abrupt terugkeren naar de locatie, waardoor afwijkingen optreden in de normale beweging van hersenvocht;
  • Verstoring van de normale ontwikkeling van de hersenen geassocieerd met de ophoping van vocht in zijn holtes boven de norm. Naarmate de hoeveelheid vloeistof vordert, stijgt de druk boven het niveau en worden de structurele componenten van de hersenen naar achteren verplaatst. In sommige gevallen is dit een van de tekenen van de anomalie van Arnold-Chiari, die optreedt wanneer de kleine hersenen naar beneden worden verplaatst, en de ontwikkeling van een blokkering van de circulatiepaden van cerebrale vloeistof optreedt. Dit leidt tot een toename van de vloeistofdruk.

Volgens statistieken wordt deze pathologie waargenomen bij 3-8 mensen van elke 100 duizend.

Tot op heden is de exacte oorzaak van de ontwikkeling van de Chiari-anomalie niet geïdentificeerd. Hoogstwaarschijnlijk vergezellen de volgende drie factoren de manifestatie van deze ziekte:

  • traumatische verwonding van het wig-occipitale en wigvormige deel van de pijlstaartrog als gevolg van geboortetrauma;
  • congenitale osteoneuropathie met een erfelijke factor;
  • hydrodynamische impact van cerebrospinale vloeistof in de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg.

De anomalie van Arnold-Chiari wordt toegeschreven aan de defecten van de cranio-wervelzone. Het wordt gevormd in de posterieure craniale fossa (ACF), met een onvoldoende volume waarvan de achterste hersenen en het cerebellum naar het grote achterhoofd foramen worden verplaatst, en de stroom hersenvocht wordt ook verstoord.

De achterkant van de schedel vormt de zogenaamde posterior craniale fossa, waarin zich de hemisferen en de worm van het cerebellum bevinden, de brug, de medulla, die na het passeren van het grote foramen in de dorsale passeert. Het grote occipitale foramen is beperkt tot de botbasis van de schedel en is niet in staat om de diameter te veranderen; elke verplaatsing van hersenstructuren is beladen met een discrepantie tussen hun grootte en de diameter van de opening, wiggen en knijpen van het zenuwweefsel, waarvan de gevolgen fataal kunnen zijn.

In de medulla oblongata zijn vitale zenuwcentra geconcentreerd, die verantwoordelijk zijn voor de activiteit van het cardiovasculaire systeem en de ademhaling, daarom zal niet alleen het neurologische tekort een manifestatie van de ziekte zijn. In ernstige gevallen worden de vitale functies geremd en kan de patiënt overlijden. De verplaatsing van de halve bol van het cerebellum leidt tot het stoppen van de circulatie van de liquor met hydrocephalus, wat de bestaande aandoeningen nog verergert.

De anomalie van Arnold-Chiari is aangeboren, ontwikkelt zich in de foetus en wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen, en de kliniek verschijnt niet altijd meteen. In sommige gevallen, vóór de manifestatie van pathologie, gaat een aanzienlijke tijdsperiode voorbij of ontstaat een situatie die eerder de manifestatie van een asymptomatische anomalie veroorzaakt, en bij andere patiënten kan het een willekeurige bevinding zijn van MRI.

Typen en graden van Arnold Chiari-anomalie

Er zijn 4 hoofdtypen Chiari-anomalieën. De basis van deze scheiding is de mate van verplaatsing van de structuren van de achterste craniale fossa. Het menselijk brein is erg complex. De schedelholte van de schedel bestaat uit de voorste, middelste en achterste schedelfossa. In het achterste deel bevindt zich het medulla, de brug en het cerebellum. Op de plaats waar de schedel is verbonden met het ruggenmerg, bevindt zich een groot achterhoofdmeeldraad.

De misvorming van Chiari wordt gekenmerkt door het feit dat de structuren van het achterste deel deze opening verlaten en vaak worden aangetast. Dit veroorzaakt stagnerende hersenvocht. Anomalie Arnold Chiari 1 graad wordt gekenmerkt door de verplaatsing van de amandelen van het cerebellum. Ze bevinden zich onder het occipitale foramen. Dit type wordt vaak gevonden in de adolescentie.

Met misvormingen van Arnold Chiari type 2 ontstaan ​​de volgende hersenstructuren door de opening:

  • cerebellaire worm;
  • cerebellaire amandelen;
  • 4 ventrikel;
  • medulla oblongata.

Dit type wordt gediagnosticeerd bij pasgeboren baby's. Het verzamelt vaak hersenvocht in het centrale kanaal. Bij afwijkingen van type 3 vallen alle hierboven beschreven structuren in de cervical-occipitale zone. Bij type 4 wordt onvolledige ontwikkeling van het cerebellum waargenomen.

Volgens statistieken is de frequentie van registratie van de anomalie van Arnold-Chiari van drie tot negen diagnosezaken per honderdduizend inwoners.

De classificatie vindt plaats in vier typen, die zich hieronder bevinden:

  • AAK type 1 - wordt bepaald wanneer het verlagen van de onderste hersenhelften van de kleine hersenen, de cerebellaire amandelen genoemd, wordt waargenomen in het wervelkanaal van de schedel;
  • AAK type 2 - Wanneer een groot deel van het cerebellum wordt verplaatst in het wervelkanaal (inclusief de worm), de vierde ventrikel, de medulla;
  • AAK type 3 - wordt bepaald wanneer de brug, het vierde ventrikel, het cerebellum en het merg zich lager bevinden dan de grote opening van het hoofd;
  • AAK type 4 - het type wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van het cerebellum, maar de correcte locatie in de holte van de schedel.

De eerste twee typen afwijkingen van Arnold-Chiari worden vaker geregistreerd dan de laatste twee.

Dit wordt verklaard door het feit dat het derde en vierde type in de meeste gevallen niet compatibel zijn met het leven. Fatale inhalen trof de eerste dagen van het leven.

Ook, volgens statistieken, zijn tot tachtig procent van de gevallen met het Arnold-Chiari-syndroom geassocieerd met pathologie, waarbij er holtes in het ruggenmerg zijn die hersenweefsel vervangen.

De classificatie van deze ziekte gebeurt door ernst, waaronder de volgende:

  • 1e graad. Het is de gemakkelijkste optie voor de ontwikkeling van de ziekte, omdat hersenafwijkingen niet in de eerste graad verschijnen en de symptomen zich mogelijk helemaal niet manifesteren, en zich alleen ontwikkelen met externe invloeden (traumatische situaties, infectieuze laesie van neuronen, enz.);
  • Misvorming (abnormale ontwikkeling) met 2e en 3e graad wordt gecombineerd met verschillende defecten van zenuwweefsels - abnormale ontwikkeling van hersenstructuren en subcorticale zones, hersenverplaatsing, met het verschijnen van cysten in de circulatiepaden van cerebrale vloeistof, evenals onderontwikkeling van de windingen van de hersenen.

In 1891 werden vier soorten van de ziekte geïdentificeerd door Chiari-wetenschappers. Deze classificatie is relevant in onze tijd, dus artsen gebruiken het actief:

  1. Arnold Chiari 1 type anomalie - het wordt gekenmerkt door een afname langs de wervelkolomas van de componenten van de occipitale fossa tot het niveau van de eerste of tweede wervel.
  2. Type II - vaak kun je de ontwikkeling van hydrocephalus tegenkomen.
  3. Type III - is niet zo gewoon als de eerste twee, en wordt gekenmerkt door een significante verplaatsing van de meeste componenten van de posterieure craniale fossa.
  4. Type IV - cerebellum hypoplasie treedt op, terwijl het niet naar beneden verschuift.

Als een persoon een afwijking van type III of type IV heeft, is het onmogelijk om ermee te leven.

In 1891 identificeerde Chiari vier hoofdtypen van pathologie en beschreef ze elk in detail. Artsen gebruiken deze classificatie tot op de dag van vandaag.

  • Type 1 Het wordt gekenmerkt door het weglaten van de structuren van de achterste hersenfossa onder het vlak van het grote occipitale foramen.
  • Type 2, gekenmerkt door caudale dislocatie van de lagere delen van de schedel, de 4e ventrikel en de medulla oblongata. Vaak gaat dit gepaard met hydrocephalus.
  • Type 3 Dit type ziekte is vrij zeldzaam en wordt gekenmerkt door een bruto caudale verplaatsing van alle structuren van de achterste schedelfossa.
  • 4e type, wanneer de kleine hypoplasie optreedt zonder zijn neerwaartse verschuiving.

Het derde en vierde type Arnold-Chiari-anomalieën zijn niet vatbaar voor behandeling en zijn in de regel dodelijk.

In de overgrote meerderheid van de patiënten (ongeveer 80%), wordt de anomalie van Arnold Chiari gecombineerd met syringomyelie, een pathologie van het ruggenmerg die wordt gekenmerkt door de vorming van cysten erin, en die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van progressieve myelopathie. Dergelijke cysten worden gevormd wanneer de structuren van de achterste craniale fossa worden weggelaten en als gevolg van compressie van het cervicale ruggenmerg.

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde veranderingen in de hersen- en botbasis van de schedel, is het gebruikelijk om verschillende varianten van de anomalie van Arnold-Chiari te onderscheiden:

  • Chiari-anomalie type 1, wanneer er een neerwaartse beweging van de amandelen van de kleine hersenen is, wordt meestal gedetecteerd bij volwassenen en adolescenten, vaak gecombineerd met een verstoring van CSF en ophoping van CSF in het centrale kanaal van het ruggenmerg (hydromyelia). Mogelijke compressie van de hersenstam.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - de meest gediagnosticeerde en met een vrij gunstige prognose

  • De anomalie van Arnold-Chiari type 2 manifesteert zich al bij pasgeborenen, omdat een significant groter hersenvolume wordt verplaatst dan bij type 1: de amandelen van de kleine hersenen en de worm, de medulla oblongata met de vierde ventrikel, mogelijk de vorming van de middenhersenen. Meestal is er bij 2 graden defect een overtreding van de stroom van de vloeistof met hydromyelia. De ziekte wordt vaak gecombineerd met de aanwezigheid van een aangeboren hernia van het ruggenmerg en wervelafwijkingen.
  • Type 3-ziekte wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de pia mater met de substantie van de hersenen in het occipitale gebied, dat ook het cerebellum en de medulla omvat.

Arnold Chiari anomalie type 3 op de foto

  • De anomalie van Arnold-Chiari type 4 is een onderontwikkeling van het cerebellum wanneer de laatste is verminderd, dus deze daalt niet distaal van het kanaal in het bot af. Pathologie maakt een pasgeborene niet levensvatbaar en eindigt meestal in de dood.

De anomalie van Arnold-Chiari 1e graad kan worden beschouwd als een van de gemakkelijkste pathologievarianten, omdat er praktisch geen hersenkrakkingen in voorkomen en de kliniek volledig afwezig kan zijn en alleen onder ongunstige omstandigheden verschijnt - trauma, neuro-infectie, enz.

Misvormingen van de tweede en derde graad worden op hun beurt vaak gecombineerd met verschillende misvormingen van het zenuwweefsel - hypoplasie van bepaalde delen van de hersenen en subcorticale knooppunten, de verplaatsing van grijze stof, cysten van de hersenvocht, de onderontwikkeling van de windingen van de hersenen.

Volgens statistieken komt de Arnold Chiari-anomalie voor met een frequentie van 3,2 tot 8,4 gevallen van de bevolking. Een dergelijk breed bereik is gedeeltelijk te wijten aan de heterogeniteit van deze misvorming. Waar hebben we het over? Het is een feit dat de anomalie van Arnold-Chiari meestal verdeeld is in vier subtypes (beschreven door Chiari), afhankelijk van welke structuren zijn neergelaten in het grote occipitale foramen en hoe onregelmatig ze in structuur zijn:

  • Arnold Chiari I anomalie - wanneer de amandelen van het cerebellum afdalen van de schedel naar het wervelkanaal (het onderste deel van de hemebollen van de kleine hersenen);
  • Arnold Chiari II-afwijking - wanneer het grootste deel van het cerebellum (inclusief de worm), de medulla, IV-ventrikel, afdaalt in het wervelkanaal;
  • Arnold Chiari III-afwijking - wanneer bijna alle formaties van de achterste craniale fossa (cerebellum, medulla, IV-ventrikel, brug) zich onder het grote occipitale foramen bevinden. Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van het cervico-occipitale gebied (een situatie waarbij er een defect is in het wervelkanaal in de vorm van een spleet van de wervelbogen, en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, bobbelt in dit defect). De diameter van het grote achterhoofd foramen is verhoogd in het geval van dit type anomalie;
  • Anomalie Arnold-Chiari IV - hypoplasie van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of beter: wat er op zijn plaats was gevormd) is correct gelokaliseerd.

I en II soorten bankschroef komen vaker voor. Dit is te wijten aan het feit dat types III en IV meestal onverenigbaar zijn met het leven; de dood vindt plaats in de eerste dagen van het leven.

Tot 80% van alle gevallen van Arnold Chiari-anomalie worden gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holten in het ruggenmerg die hersenweefsel vervangen).

Bij de ontwikkeling van anomalieën behoort de leidende rol tot verstoorde vorming van de structuren van de hersenen en de wervelkolom in de prenatale periode. Er moet echter rekening worden gehouden met de volgende factor: een hoofdletsel opgelopen tijdens de bevalling, herhaaldelijk craniocerebrale letsels bij kinderen kunnen de botnaden in de schedelbasis beschadigen.

Dientengevolge is de normale vorming van de posterieure craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgevlakte helling, waardoor alle structuren van de achterste craniale fossa er eenvoudigweg niet in kunnen passen. Ze zijn "op zoek naar een uitweg" en haasten zich naar het grote foramen en dan naar het wervelkanaal.

Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als de verworven anomalie van Arnold-Chiari. Symptomen die lijken op de anomalie van Arnold Chiari kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hersentumor die ervoor zorgt dat de hemisferen van de hersenen in het grote foramen en het wervelkanaal terechtkomen.

Misvorming van de hersenen bij kinderen en volwassenen

De anomalie van Arnold Chiari is een aangeboren aandoening waarbij de afdaling van hersenstructuren in het grote foramen. Het cerebellum en de medulla zijn het vaakst betrokken bij het proces. Bij sommige mensen is de detectie van Chiari-anomalie een ongeluk. Dit is mogelijk wanneer een persoon wordt onderzocht op een andere ziekte. Met een gemakkelijke loop vormt Chiari-misvorming geen groot gevaar.

Het kan bijna asymptomatisch zijn. Vaak wordt deze pathologie gecombineerd met syringomyelia (een ziekte van de grijze massa van het ruggenmerg). Misvorming kan leiden tot vochtophoping in de schedel (hydrocephalus), herseninfarct en andere gevaarlijke omstandigheden. Vaak ontwikkelt invaliditeit.

Tekenen van ernstige pathologie

De ontwikkeling van syringomyelie verergert de situatie. Dit is een aandoening waarbij holtes (holten) in de hersenen en het ruggenmerg ontstaan. Dit manifesteert zich door gevoelige aandoeningen. In deze vorm van de ziekte van Arnold Chiari worden de volgende symptomen waargenomen:

  • overtreding van temperatuurgevoeligheid;
  • schending van pijngevoeligheid;
  • brandt op de handen;
  • doffe pijn in de nek en armen;
  • huidverdikking;
  • slechte huidregeneratie;
  • vergrote gewrichten;
  • slappe paresis;
  • verminderde spierkracht en spiermassa;
  • gevoel van gevoelloosheid in de armen.

Arnold-Chiari-misvorming met syringomyelic syndroom leidt ertoe dat een persoon geen onderscheid maakt tussen koud en warm. Tegen deze achtergrond verbrandt en verandert de conditie van de huid van de handen. Bij dergelijke patiënten is disfunctie van de bekkenorganen mogelijk. Het tweede type misvorming bij jonge kinderen manifesteert zich door luidruchtige ademhaling, periodieke onderbreking, dysfagie en parese van het strottenhoofd.

Dergelijke baby's hebben een hogere tonus van de armspieren. De huid wordt cyanotische kleur. Mogelijke oculomotorische aandoeningen (onwillekeurige bewegingen van de oogbollen). Bij misvormingen van type 3 sterven kinderen vaak.

Meestal kunt u anomalieën van Arnold-Chiari type I vinden. Vaak doet het zich voelen in de puberteit of al bij volwassenen. In dit geval verschijnen de volgende symptomen van de anomalie van Arnold-Chiari:

  • hoofdpijn als gevolg van hoesten, niezen of lichamelijke inspanning;
  • verstoring van de normale gang veroorzaakt door problemen met het handhaven van een evenwichtstoestand;
  • problemen met fijne motoriek;
  • verminderde temperatuurgevoeligheid;
  • gevoelloosheid in de handen;
  • pijn in de nek en nek.

Wat de II- en III-vormen van deze ziekte betreft, vertonen ze dezelfde symptomen, maar dit gebeurt vanaf de geboorte.

De afwijking van Arnold Chiari: symptomen en behandeling

Deze pathologische aandoening manifesteert symptomen afhankelijk van het type en de aard van de verplaatsing van structurele componenten in de achterste schedelrimpel. Heel vaak manifesteren de symptomen zich helemaal niet en worden ze willekeurig geregistreerd bij het onderzoeken van hersenstructuren.

Het eerste type van Arnold Chiari-anomalie wordt in de meeste gevallen gediagnosticeerd en kan bij adolescenten of volwassenen worden vastgesteld bij de volgende pathologische symptomen:

  • Hypertensiesyndroom. Het wordt veroorzaakt door een toename van de druk in de schedel, die optreedt wanneer de uitstroom van hersenvocht wordt geblokkeerd wanneer de hersensecties worden verplaatst.
    Kenmerkende symptomen zijn hoofdpijn in het gebied van de occipitale zone, die zich intens manifesteert bij hoesten, niezen enz., Misselijkheid en kokhalzen, geen verlichting brengen, evenals een gevoel van spanning van de spieren van het cervicale gebied;
  • Cerebellair syndroom. Met dit syndroom is de kleine hersenen betrokken bij het proces van verplaatsing.
    Symptomen manifesteren zich in aandoeningen van het spraakapparaat, motorische functie, verlies van evenwicht, evenals onwillekeurige oscillerende oogbewegingen. Er zijn klachten over loopstoornissen, het onvermogen om stabiel in de ruimte te verblijven, verminderde fijne motoriek van handen en coördinatie van bewegingen in de ruimte;
  • Bulbar-syndroom. Dit symptoom vordert met schade aan de hersenstam. Het is het gevaarlijkst, omdat er zich craniale zenuwen en centra bevinden die verantwoordelijk zijn voor menselijke activiteiten.
    Symptomen manifesteren zich in duizeligheid, moeite met slikken, gehoorverlies, een gevoel van tinnitus, flauwvallen, lage bloeddruk, nachtademhaling, en dubbelzien en visusstoornissen;
  • Radiculair syndroom. Het bestaat uit het verschijnen van symptomen van disfunctie van de schedelzenuwen.
    De belangrijkste symptomen zijn verminderde mobiliteit van de tong, schorre stem, moeite met het slikken van voedsel, gehoorverlies en een gevoel van tinnitus, verlies van gevoel op het gezicht;
  • Syringomyelic syndroom. Het komt voor tijdens de vorming van holtes en cysten op het pad van hersenvocht, wat leidt tot schendingen van de circulatie.
    De volgende symptomen worden opgemerkt: verminderde gevoeligheid, gevoelloosheid, spierontspanning, afwijkingen in de gewrichten. Met dergelijke schendingen kan een persoon normaal zijn eigen lichaam niet waarnemen, en wanneer hij zijn ogen sluit, kan hij niet met zekerheid zeggen of zijn armen (benen) worden verhoogd. Er is een afname in gevoeligheid voor pijn en temperatuureffecten.
    Als het tweede of derde type Arnold-Chiari-anomalie wordt ontwikkeld, worden er significant ernstiger symptomen opgemerkt en treedt het uiterlijk direct na de bevalling op. Er zijn geluiden tijdens ademhalen, ademstilstand, verlamming van het strottenhoofd aan beide zijden, waardoor de getroffen persoon niet normaal doorslikt, waardoor vloeibaar voedsel in de neusholtes terechtkomt;
  • Syndroom van vertebrobasilaire insufficiëntie. Dit syndroom is te wijten aan verminderde bloedcirculatie in de lokale holte van de hersenen.
    De belangrijkste symptomen zijn duizeligheid, bewustzijnsverlies of spiertonus, verlies van gezichtsvermogen.

Het vinden van ten minste één symptoom, contact opnemen met het ziekenhuis voor onderzoek, zelfbehandeling is in dit geval niet toegestaan.

Met de afwijking Arnold-Chiari kunnen de symptomen zowel in de kindertijd als in de volwassenheid worden uitgesproken.

Met 1 en 2 soorten van de ziekte worden de volgende abnormale tekenen van dit syndroom waargenomen:

  • misselijkheid;
  • aanvallen van duizeligheid;
  • frequente hoofdpijn;
  • verlies op korte termijn van het bewustzijn;
  • gehoorbeschadiging;
  • slikstoornissen.

Als de pathologie van Arnold Chiari gepaard gaat met de ontwikkeling van andere defecten, waaronder syringomyelie, kan een verstoring van de gevoeligheid van de ledematen, spieratrofie, gevoelloosheid van bepaalde delen van het lichaam, enz. Voorkomen. Met 3 en 4 typen Arnold-Chiari-syndroom kunnen belangrijke stoornissen in het functioneren van interne organen worden waargenomen.

De volgende klinische symptomen zijn kenmerkend voor deze pathologie:

  • verlies van temperatuur en pijngevoeligheid van de bovenste ledematen;
  • pijn in de cervico-occipitale regio, verergerd door niezen en hoesten;
  • verlies van gezichtsscherpte;
  • verlies van spierkracht van de bovenste ledematen;
  • frequente duizeligheid, flauwvallen;
  • spasticiteit van de onderste en bovenste ledematen.

In de meer gevorderde stadia van de ziekte gaan de symptomen van de Arnold-Chiari-afwijking gepaard met verzwakking van de faryngeale reflex, apneu-episodes (tijdelijke ademstilstand) en onwillekeurige snelle oogbewegingen.

Deze ziekte is beladen met de ontwikkeling van de volgende complicaties:

  • Verlamming van de zenuwen van de schedel, overtreding van het cervicale ruggenmerg, disfunctie van het cerebellum, optredend tegen de achtergrond van progressieve tekenen van intracraniële hypertensie.
  • Het gebeurt dat deze pathologie verband houdt met defecten van het skelet: de occipitalisatie van de atlas of basilair indruk (de trechtervormige indruk van de craniospinale articulatie en de helling).
  • Voetafwijkingen, spinale anomalieën.

Soms is de anomalie van Arnold Chiari asymptomatisch en wordt deze alleen gedetecteerd bij het uitvoeren van een algemeen onderzoek van de patiënt.

De anomalie van Arnold Chiari is een schending van de structuur en locatie van de kleine hersenen, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het ruggenmergkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel het zich niet altijd manifesteert vanaf de eerste dagen van het leven. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar.

De afwijking van Arnold Chiari kan zich manifesteren door verschillende symptomen van hersenschade, dwarslaesies en cerebrospinale vloeistofcirculatie. Het punt in de diagnose is meestal magnetische resonantie beeldvorming. De behandeling wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden.

Normaal gesproken bevindt de lijn tussen de hersenen en het ruggenmerg zich op het niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Hier is een groot achterhoofd foramen, dat in feite als een voorwaardelijke lijn dient. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking het ruggemerg binnentreedt, zonder een duidelijke grens.

Alle anatomische structuren die zich boven het grote occipitale foramen bevinden, in het bijzonder het medulla, de brug en het cerebellum, behoren tot de formaties van de achterste schedelfossa. Als deze formaties (één voor één of allemaal samen) afdalen onder het vlak van het grote occipitale foramen, dan treedt de anomalie Arnold-Chiari op.

Zo'n onjuiste locatie van het cerebellum, de medulla oblongata leidt tot compressie van het ruggenmerg in het gebied van de cervicale wervelkolom, interfereert met de normale circulatie van hersenvocht. Soms wordt de anomalie van Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen, waar de schedel overgaat in de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen zijn de symptomen meestal meer uitgesproken en voelen ze zich al vroeg.

Arnold Chiari's anomalie is vernoemd naar twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste in 1891 beschreef een aantal anomalieën van de ontwikkeling van het cerebellum en de hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de afdaling van het onderste deel van de kleine halve bollen in het grote foramen.

De belangrijkste klinische manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking zijn geassocieerd met de compressie van hersenstructuren. Tegelijkertijd worden de bloedvaten die de hersenen voeden, de paden van de hersenvocht, de wortels van de schedelzenuwen die door dit gebied passeren, samengedrukt.

Natuurlijk zijn niet alle 6 syndromen altijd aanwezig. Hun ernst varieert in verschillende mate, afhankelijk van welke structuren en hoe gecomprimeerd.

Hypertensie-hydrocephalisch syndroom ontstaat als gevolg van verstoorde circulatie van hersenvocht (CSF). Normaal vloeit cerebrospinale vloeistof vrijelijk van de subarachnoïde ruimte van de hersenen naar de subarachnoïde ruimte van het ruggenmerg. Het dalende onderste deel van de amandelen van de kleine hersenen blokkeert dit proces, zoals een fles met kurk.

De vorming van hersenvocht in de choroïde plexus van de hersenen gaat door, en er is geen plaats waar het in grote mate kan afdrijven (de natuurlijke absorptiemechanismen niet meegerekend, wat in dit geval niet genoeg is). Drank hoopt zich op in de hersenen, veroorzaakt een toename van de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) en expansie van liquor-bevattende ruimten (hydrocephalus).

Cerebellair syndroom manifesteert zich als een schending van de coördinatie van bewegingen, een "dronken" manier van lopen en onderschepping bij het uitvoeren van gerichte bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Misschien het optreden van tremoren in de ledematen. De spraak kan worden verstoord (wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, chanten).

Bulbar pyramidaal syndroom is genoemd naar de structuren die worden onderworpen aan compressie. Вulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvormige vorm, daarom betekent het bulbaris-syndroom tekenen van schade aan de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische structuren van de medulla oblongata, die bundels zijn van zenuwvezels die impulsen van de hersenschors naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren.

Piramides zijn verantwoordelijk voor vrijwillige bewegingen in ledematen en romp. Dienovereenkomstig manifesteert het bulbar-pyramidale syndroom zich klinisch als spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (de vezels passeren de medulla).

Crush-kernen van hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaken gezichts- en gehoorstoornissen, spraak (als gevolg van verstoring van de tongbewegingen), neusstemmen, kokhalzen tijdens het eten, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan sprake zijn van kortdurend bewustzijnsverlies of verlies van spiertonus terwijl het bewustzijn behouden blijft.

Diagnose en behandeling van misvormingen van Arnold Chiari

De belangrijkste diagnostische methode voor deze pathologie in de periode van de prenatale ontwikkeling van de foetus is een screening-echografisch onderzoek om misvormingen te detecteren, maar in dit geval biedt het geen 100% -garantie.

De belangrijkste diagnostische procedures worden uitgevoerd na de geboorte van het kind. In het eerste levensjaar kan dit een echografie van de hersenen zijn, totdat een grote veer gesloten is. In de toekomst zullen patiënten met een vermoedelijke pathologie met een diagnostisch doel een röntgenfoto van de schedel en cervicale wervelkolom uitvoeren.

Reeds volgens de resultaten van deze onderzoeken wordt MRI-diagnostiek uitgevoerd, met de grootste waarschijnlijkheid dat het niet alleen mogelijk is om de uiteindelijke diagnose vast te stellen, maar ook de mate van beperking en, in sommige gevallen, om een ​​adequate behandeling te selecteren.

De diagnose van deze ziekte is vrij moeilijk. Bij neurologisch onderzoek manifesteert de anomalie van Arnold-Chiari zich alleen in een toename van de druk in de schedel, die hydrocephalus wordt genoemd.

De exacte manier om een ​​diagnose te stellen, zodat u de ziekte nauwkeurig kunt bepalen - is magnetic resonance imaging (MRI).

De studie is vrij duur, maar geeft een volledig beeld van de toestand van het hele organisme, inclusief een gedetailleerd beeld van de toestand van de hersenen.

Om de meest nauwkeurige resultaten te krijgen, hoeft u tijdens het onderzoek niet te bewegen. Kinderen, op het moment van de studie, meestal toegediend anesthesie.

Met behulp van MRI kan de arts het defect van de botten en varianten van de ontwikkeling van de hersenen, hersenvaten bepalen, het volume van het achterste craniale kuiltje bestuderen, evenals de breedte van het occipitale foramen.

De diagnose van deze aandoening wordt gesteld door een neuroloog en een neurochirurg. Naast het externe onderzoek en de evaluatie van patiëntklachten, schrijft de specialist studies voor als:

Om de diagnose te bevestigen, wordt vaak MRI van de hersenen en het ruggenmerg voorgeschreven.

behandeling

Na de diagnose kan een conservatieve of operatieve behandeling worden voorgeschreven. Gebruik populaire recepten en middelen van de Chinese geneeskunde is onpraktisch. Als de symptomen van de pathologie zwak zijn, kunnen niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en spierverslappers worden voorgeschreven om ze te corrigeren.

Als tekenen van ontwikkelingsstoornissen worden uitgesproken, is chirurgische ingreep vereist. Vaak wordt een operatie uitgevoerd op trepanatie van de posterieure schedel en verwijdering van een deel van het occipitale bot. Resectie van de amygdala en verklevingen kunnen nodig zijn.

complicaties

Bij type 1 van het Arnold-Chiari-syndroom zijn ernstige gevolgen van het verloop van de anomalie vaak afwezig. Als de therapie werd uitgevoerd door conservatieve methoden en een toename van de intracraniale druk optrad op de achtergrond van een verwonding of andere stoornissen, kan ledemaatverlamming optreden.

Als een zwangere vrouw zo'n overtreding heeft, heeft ze speciale aandacht van artsen nodig tijdens de bevalling, omdat een toename van de intracraniale druk tijdens het persen een ischemische beroerte van het ruggenmerg of de hersenen kan veroorzaken. Als de therapie werd uitgevoerd met chirurgische methoden, is de verslechtering van de uitstroom van hersenvocht, neurologische stoornissen en overlijden mogelijk.

Risicofactoren

Risicofactoren die de prognose van de behandeling verergeren, zijn arteriële hypertensie en ademhalingsziekten, obesitas en ischemische schade aan de weefsels van het ruggenmerg en de hersenen.

vooruitzicht

Met de tijdige complexe behandeling die wordt uitgevoerd, hebben Arnold-Chiari syndroom 1 en 2 typen geen effect op de levensverwachting van de patiënt. Bij 3 en 4 soorten van de ziekte is de kans op vroegtijdig overlijden van de patiënt groot.

Het is erg moeilijk om de anomalie van Arnold Chiari te diagnosticeren. Als u een neurologisch onderzoek doet, kan dit alleen wijzen op een verhoging van de intracraniale druk, die hydrocephalus wordt genoemd.

Als je een röntgenfoto maakt van de hersenen, dan diagnosticeert het alleen een schending van de structuur van de botten, wat meestal gepaard gaat met deze ziekte.

De enige methode die het mogelijk maakt om de anomalie Arnold-Chiari nauwkeurig te bepalen, is magnetische resonantie beeldvorming. Om een ​​correct en betrouwbaar resultaat te krijgen, is het noodzakelijk dat de patiënt stil ligt. Om dit te doen, moeten kinderen in slaap vallen.

Soms kan deze ziekte zich absoluut niet manifesteren. En dan kan het alleen worden gediagnosticeerd als een resultaat van verbeterd medisch onderzoek.

De belangrijkste methode voor het diagnosticeren van deze ziekte vandaag is MRI van het thoracale en cervicale ruggenmerg en MRI van de hersenen. MRI van het ruggenmerg wordt voornamelijk gedaan om syringomyelia te identificeren.

Afhankelijk van de kenmerken van de symptomen en op basis van onderzoek door een neuroloog, kan de diagnose Chiari-misvorming niet worden gesteld. Encefalografie, onderzoek van de vaten van het hoofd zal ook geen informatie geven over de oorzaken van neurologische aandoeningen, maar kan de aanwezigheid van verhoogde druk in de schedel aantonen.

Accurate diagnose van afwijkingen wordt mogelijk gemaakt door het gebruik van MRI, waarmee een arts kan bepalen en botdefecten en mogelijkheden voor de ontwikkeling van de hersenen en zijn gereedschap, onderverdelingsvlak ten opzichte van de schedelbotten, grootte, het volume van de postérieure fossa en de breedte van het foramen magnum. MRI kan worden beschouwd als de enige nauwkeurige en meest betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie.

MRI vereist immobilisatie van de patiënt, die geruime tijd stil op de tafel moet rusten. Kinderen met deze kunnen aanzienlijke problemen hebben, dus het onderzoek wordt uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Om te zoeken naar gecombineerde defecten van het ruggenmerg en de wervelkolom, worden deze delen van de wervelkolom ook onderzocht.

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt de patiënt doorverwezen naar een neurochirurg of een neuroloog om het behandelplan, indicaties voor een operatie en het type ervan te bepalen.

De afwijking van Arnold Chiari, die asymptomatisch is, hoeft niet te worden behandeld. Bovendien is de pathologiedrager zelf misschien niet op de hoogte dat er iets mis is in het lichaam. Als klinische symptomen van de ziekte optreden, is een conservatieve of chirurgische behandeling aangewezen.

Als manifestaties beperkt zijn tot hoofdpijn, wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven, waaronder ontstekingsremmende geneesmiddelen (nise, ibuprofen, diclofenac), analgetica (ketorol) en medicijnen die spierspasmen verlichten (mydocalm).

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen, tekenen van compressie van de hersenen, zenuwstrunks, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling gedurende 3 maanden, vereist de patiënt chirurgische correctie.

De operatie is noodzakelijk om de compressie van het zenuwweefsel te elimineren en de circulatie van hersenvocht te normaliseren. De meest populaire operatie voor Chiari-ziekte is craniovertebrale decompressie, die gericht is op het vergroten van de PCF.

Tijdens de decompressie verwijdert de chirurg delen van het achterhoofdsbeen, verwijdert de amandelen van de kleine hersenen en snijdt zo nodig de achterste delen van de eerste nekwervels weg. Om de verzakking van de achterste delen van de hersenen te voorkomen, worden speciale synthetische pleisters over de dura mater op de dura mater gelegd.

voorbeeld van het verwijderen van delen van het achterbeen en de halswervels

Het decomprimeren van VFH wordt zowel traumatisch als risicovol beschouwd. De statistieken zijn zodanig dat complicaties optreden bij ten minste elke tiende patiënt, terwijl zonder operatie het sterftecijfer veel lager is. Vanwege het hoge risico van chirurgische behandeling nemen neurochirurgen er alleen gebruik van in geval van echt ernstige indicaties - compressieklinieken van hersengebieden.

Een andere optie voor chirurgische behandeling is rangeren, waardoor de uitstroom van liquor uit de schedelholte naar de borstkas of buikholte verloopt. Door speciale buizen te implanteren, nemen hersenvochtstromen en intracraniële druk af.

Bij ernstige vormen van pathologie zijn ziekenhuisopname, maatregelen ter voorkoming van infectieuze complicaties en correctie van neurologische aandoeningen aangewezen. De toename van cerebraal oedeem door het inbrengen van de onderdelen in de occipitale foramina vereist behandeling bij reanimatie, inclusief de strijd tegen oedeem (magnesia, furosemide, diacarb), de instelling van kunstmatige beademing bij ademdefecten, enz.

De levensverwachting en prognose voor Arnold-Chiari-afwijkingen hangen af ​​van het type pathologie. Bij type I kan de prognose als gunstig worden beschouwd, in sommige gevallen komt de kliniek helemaal niet voor of wordt alleen geprovoceerd door sterke traumatische factoren. In asymptomatische toestand leven dragers van de anomalie zolang alle andere mensen leven.

Met anomalieën van het tweede en eerste type met klinische manifestaties is de prognose iets slechter, aangezien neurologisch tekort zich manifesteert, wat moeilijk te elimineren is, zelfs met actieve behandeling, daarom is tijdige chirurgie van groot belang voor dergelijke patiënten. De eerdere chirurgische hulp wordt aan de patiënt verleend, de minder uitgesproken neurologische veranderingen worden verwacht.

Misvormingen van het derde en vierde type zijn de meest ernstige vormen van pathologie. De prognose is ongunstig, omdat er veel hersenstructuren bij betrokken zijn, vaak zijn er gecombineerde defecten van andere organen, ernstige disfuncties van de hersenstam, die niet compatibel zijn met het leven.

De combinatie van een aantal van de hierboven beschreven symptomen stelt de arts in staat de anomalie van Arnold-Chiari te vermoeden. Maar voor een nauwkeurige bevestiging van de diagnose is het noodzakelijk om een ​​computer of magnetische resonantiebeeldvorming te hebben (de laatste methode is informatiever). Het beeld verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont het weglaten van de structuren van de posterieure craniale fossa onder het grote occipitale foramen en bevestigt de diagnose.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

Helaas geeft Chiari-misvorming alleen positieve resultaten van de behandeling bij 1 en 2 graden van ernst, bij 3 en 4 - de behandeling is meer palliatief.

In het geval van het 1-graden Kiari-syndroom is de patiënt constant dynamisch geobserveerd door een kinderarts en een neuropatholoog en heeft deze vrijwel geen medische behandeling nodig, met uitzondering van analgetica die een einde maken aan hoofdpijn. Fysiotherapie wordt voorgeschreven voor dergelijke kinderen, maar dit moet worden gedaan door een neuroloog op basis van de toestand van de patiënt.

Voor dergelijke kinderen is het erg belangrijk om de tijd voor werk en rust te organiseren, om een ​​complex van therapeutische gymnastiek te ontwikkelen. Het is ook mogelijk om het zwembad en de massagekamer te bezoeken voor de ontwikkeling van spieren. Bij de geringste verandering in hun toestand krijgen ze een diagnostisch onderzoek.

In het geval van Arnold Chiari's afwijking is het noodzakelijk om de massage met grote zorg te behandelen, in geen geval mag de massage van de halszone worden uitgevoerd!

Bij type 2 worden diuretica, spierverslappers, vitamines en sporenelementen voorgeschreven. In de regel is dit voldoende voor onderhoudstherapie.

Bij de klassen 3 en 4 worden patiënten snel behandeld, het is gericht op de bestrijding van hydrocephalus en normalisering van de hersenvochtdynamica. In de moderne geneeskunde worden de volgende chirurgische opties gebruikt:

  1. Laminectomie.
  2. Decompressie van de achterste craniale fossa.
  3. Bypassoperatie.

Chirurgische behandeling geeft een positieve trend en stelt u in staat om de patiënt te stabiliseren, maar geneest de ziekte niet volledig.

complicaties

Complicaties worden geassocieerd met het compressie-effect van de geknikte hersenstructuren in het grote occipitale foramen. Dit kan leiden tot compressie van het ruggenmerg, verlamming en parese van de schedelzenuwen, botdefecten en stoornissen in de bloedsomloop van bepaalde delen van de wervelkolom en de hersenen.

vooruitzicht

Helaas is de prognose voor deze ziekte ongunstig. Alleen patiënten van type 1 zijn sociaal aangepast.

het voorkomen

Specifieke profylaxe voor deze misvorming bestaat niet. De toekomstige moeder moet voldoende worden geïnformeerd over het bestaan ​​van intra-uteriene ontwikkelingsstoornissen, stadia en perioden van foetale ontwikkeling, zorgen voor haar gezondheid, volledig eten, tijdig alle noodzakelijke onderzoeken doorstaan, de aanbevelingen van medisch personeel opvolgen.

Als de anomalie geen uitgesproken symptomen vertoont, is er geen behandeling vereist. In de meeste gevallen is een persoon met een Arnold-Chiari-afwijking zonder symptomen niet op de hoogte van de aanwezigheid van pathologie in het lichaam.

Als pathologen alleen pijn in het hoofd manifesteren, wordt therapie met medicijnen gebruikt, die bestaat uit:

  • Ontstekingsremmers (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetica (ketorol);
  • Preparaten tegen spasmen (Mydocalm).

Als er aandoeningen zijn op het gebied van neuralgie, symptomen van compressie van de holtes van de hersenen, zenuwen in de hersenen, evenals het gebrek aan effectiviteit van medicamenteuze behandeling gedurende drie maanden, wordt chirurgische interventie toegepast.

Het belangrijkste doel van deze chirurgische ingreep is het vergroten van de afmeting van de achterste craniale dimpel.

Tijdens een dergelijke operatie worden delen van het achterste bot verwijderd, resectie van de cerebellaire amandelen wordt uitgevoerd. Verwijder indien nodig de achterste halswervels, die eerst gaan.

Om te voorkomen dat de achterste delen van de hersenen verzakken in het gemaakte gat, worden gespecialiseerde synthetische pleisters aangebracht op de harde huls van de hersenen.

Aangezien het risico van progressie van de belasting erg hoog is, wordt deze behandelmethode alleen bereikt met ernstige compressie van de hersenen.

Naast decompressie wordt rangeren ook gebruikt om de anomalie Arnold-Chiari te behandelen, die helpt bij het verwijderen van cerebrale vloeistof.

Speciale buizen worden in de patiënt geïmplanteerd, waardoorheen hersenvocht wordt getransporteerd na de operatie, waardoor de druk in de schedel aanzienlijk wordt verminderd.

Magnesia, Furosemide, enz. Worden gebruikt om wallen tegen te gaan, kunstmatige ademhaling wordt uitgevoerd als ademhalingsprocessen worden verstoord, enz.

vooruitzicht

Er zijn twee manieren om de anomalie van Arnold Chiari te behandelen: conservatief of niet-chirurgisch en chirurgisch.

In het geval dat de ziekte geen symptomen vertoont, heeft deze geen behandeling nodig.

Als de anomalie van Arnold Chiari zich alleen manifesteert door pijnlijke gevoelens in het occipitale gebied en de nek, wordt in dit geval een conservatieve behandeling voorgeschreven. Vervolgens benoemd pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen. Dit is een niet-chirurgische behandelmethode.

In het geval dat de symptomen van de ziekte niet reageren op een conservatieve behandeling, wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Het doel van deze behandeling is om de factoren die de samentrekking van hersenstructuren veroorzaken te elimineren.

Als gevolg van de operatie, breidt het occipitale deel van de kop uit, de beweging van hersenvocht in het lichaam verbetert. Mogelijke rangeerhandelingen.

Als de ziekte slechts één symptoom heeft - pijn in de nek, dan is de behandeling van de Arnold-Chiari-anomalie meestal conservatief. Therapie omvat verschillende regimes met behulp van spierverslappers en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als het effect van conservatieve behandeling onvoldoende of helemaal afwezig is gedurende de 2-3 maanden van de behandeling, evenals als de patiënt symptomen van neurologische insufficiëntie heeft (zwakte en gevoelloosheid van de extremiteiten, enz.), Dan biedt de arts gewoonlijk een operatie met Arnold-Chiari anomalie aan..

Het hoofddoel van de operatie met de Arnold-Chiari-anomalie is het minimaliseren van de overtreding van zenuwuiteinden en -weefsels en het normaliseren van de uitstroom van hersenvocht, waarvoor de grootte van de achterste craniale fossa lichtjes in volume toeneemt. Als gevolg van de operatie verdwijnen de anomalieën van Arnold-Chiari volledig of verdwijnen de hoofdpijn, worden de motorische functies en de gevoeligheid van de ledematen gedeeltelijk hersteld.

De keuze van de behandeling voor anomalieën van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte.

Als het defect bij toeval is geïdentificeerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en de patiënt niet hindert) tijdens magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte, dan wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt is ingesteld op dynamische observatie, om het moment van het verschijnen van de eerste klinische symptomen van hersencompressie niet te missen.

Als de anomalie zich manifesteert als een enigszins uitgesproken hypertensief-hydrocefalie-syndroom, worden pogingen tot conservatieve behandeling ondernomen. Gebruik hiervoor:

  • dehydratatie medicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid drank, dragen bij tot het verminderen van pijn;
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
  • spierverslappers in aanwezigheid van spierspanning in de cervicale regio.

Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stop dan voor enige tijd hier en stop. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen heeft van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoeligheid, tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen, periodieke aanvallen van bewustzijnsverlies, enz.), Neem dan een toevlucht tot chirurgische behandeling.

Chirurgische behandeling bestaat uit trepanning van de achterste schedelfossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van de cerebellaire amandelen verlaagd in het grote occipitale foramen, dissectie van de verklevingen van de subarachnoïde ruimte die interfereren met de circulatie van de hersenvocht. Soms kan het nodig zijn om een ​​shuntoperatie te ondergaan, met als doel overmatige cerebrospinale vloeistof af te voeren.

"Overvloedige vloeistof" door een speciale buis (shunt) wordt geloosd in de borstkas of de buikholte. Het bepalen van het moment waarop de noodzaak zich voor een chirurgische behandeling voordoet, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de schedelzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na de operatie.

De anomalie van Arnold Chiari is dus een van de ondeugden van menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en zich manifesteren vanaf de eerste dagen van het leven. De klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Therapeutische benaderingen variëren: van het ontbreken van enige interventie tot operationele methoden. Het volume van therapeutische maatregelen wordt individueel bepaald.

Wat kunnen de gevolgen zijn?

Het is noodzakelijk om niet alleen te weten hoe Arnold-Chiari type 1 misvormingen zich manifesteren, wat het is, maar ook wat deze aangeboren pathologie kan veroorzaken. De verplaatsing van de structuren van de posterieure craniale fossa kan de volgende complicaties veroorzaken:

  • misvorming van de botten;
  • craniale zenuwverlamming;
  • compressie van het ruggenmerg;
  • vervorming van de voeten;
  • abnormaliteiten van de wervelkolom;
  • ontwikkeling van bronchopneumonie;
  • ademstilstand;
  • pyelonefritis;
  • menselijke dood.

Ontwikkeld apnoesyndroom leidt vaak tot chronische obstructieve ziekten, pneumonie, chronische bronchitis. Bij personen die lijden aan atherosclerose kan dit de aanzet zijn voor de ontwikkeling van een hartinfarct en beroerte. Verstoring van het slikken en parese van het strottenhoofd kan voedsel in de luchtwegen en verstikking veroorzaken.

Bij de diagnose van een ziekte zoals de Arnold-Chiari-afwijking is progressie van complicaties mogelijk, wat leidt tot blokkering van de cerebrale vochtcirculatie, schade aan zenuwen die zich in de holte van de schedel bevinden en knijpen in hersenstamstructuren.

De meest voorkomende complicaties die optreden met de anomalie van Arnold-Chiari zijn:

  • Infectieuze en inflammatoire pathologieën. Dergelijke complicaties omvatten infecties uit het veld van urologie (geassocieerd met de liggende persoon), bronchiale pneumonie, moeite met slikken en ademen, schending van de functionaliteit van de bekkenorganen;
  • Schendingen van de ademhalingsfunctie, evenals apneu (aanval van ademhaling tijdens de slaap);
  • Spinale cyste;
  • Verlamming, die kan worden veroorzaakt door knijpen in het ruggenmerg;
  • De toename van de druk in de schedel, veroorzaakt door het blokkeren van de circulatiebanen van hersenvocht. Deze aandoening kan worden gediagnosticeerd als een foetus, die net is geboren, en bij volwassenen.

In sommige gevallen kan de anomalie van Arnold-Chiari een zeer progressieve ziekte zijn en tot bepaalde complicaties leiden. Ze kunnen zijn:

  1. Hydrocephalus als gevolg van de accumulatie van meer dan de toegestane hoeveelheid vloeistof.
  2. Verlamming, die kan worden veroorzaakt door compressie van het ruggenmerg.
  3. Syringomyelia, wat de vorming van een holte of cyste in de wervelkolom impliceert. In dergelijke holten kan fluïdum na het optreden ervan stromen en leiden tot verstoring van de normale werking van het ruggenmerg.
  4. Misschien een schending van het ademhalingsproces, dat zich ontwikkelt totdat het stopt.
  5. Er kunnen gevallen van congestieve pneumonie zijn, als gevolg van het feit dat de patiënt het vermogen om zelfstandig te bewegen verliest.

het voorkomen

Omdat de ziekte voornamelijk congenitaal is, moeten zwangere vrouwen tijdens de vruchtbare periode zorgvuldig opletten.

Preventieve actie om anomalieën van Arnold-Chiari bij volwassenen te voorkomen is:

  • Voldoen aan professionele veiligheidsmaatregelen (draag een helm, werk met een verzekering, enz.);
  • Volg het kind, omdat kinderen vaak vallen en gewond raken;
  • Elimineer het risico (springen zonder verzekering, paardrijden op motorfietsen, fietsen, rolschaatsen zonder helm, etc.);
  • Bekijk het dagelijkse regime met normale rust en slaap;
  • Vermijd stressvolle situaties en psycho-emotionele stress;
  • Eet goed. Het dieet moet een grote hoeveelheid kruideningrediënten bevatten en voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamines en voedingsstoffen;
  • Voer een keer per jaar een volledig onderzoek uit in het ziekenhuis. Dit zal helpen om een ​​mogelijke diagnose in een vroeg stadium te stellen, wat de progressie van lasten zal voorkomen.

Gezien de onvoldoende kennis van deze overtreding, zijn er nog geen specifieke methoden voor de preventie ervan ontwikkeld. Om het risico op een vergelijkbare aangeboren afwijking bij een kind te verminderen, wordt aanbevolen dat de ouders zich houden aan een gezonde levensstijl. Tijdens de zwangerschap moet een vrouw de aanbevelingen van de arts opvolgen en moeten ze een vastgesteld onderzoek ondergaan.

vooruitzicht

Er zijn gevallen waarin de anomalie van Arnold-Chiari type I de symptomen niet vertoont gedurende het hele leven van een persoon die deze ziekte heeft.

Als tijdens de Arnold-Chiari-afwijkingen van types I en III eventuele Novologische symptomen optreden, is een chirurgische behandeling zo snel mogelijk noodzakelijk.

Dit is nodig omdat een dergelijke neurologische tekortkoming zeer moeilijk volledig te elimineren is, zelfs na een geslaagde operatie, vooral als deze vroegtijdig of langdurig was.

Statistieken tonen aan dat de effectiviteit van chirurgische behandeling 50-85% is.