Myasthenia gravis: symptomen, oorzaken

Tumor

Myasthenie is een auto-immune neuromusculaire ziekte die wordt gekenmerkt door een gestaag progressief of recidiverend beloop. Deze ernstige ziekte is vrij vaak geregistreerd - ongeveer 5-10 van de 100 duizend mensen lijden eraan en 2/3 van de patiënten is een vrouw. Myasthenia gravis is debutant in mensen van 15-45 jaar, maar de overgrote meerderheid van de gevallen van de ziekte komen voor bij 20-30-jarigen, en af ​​en toe kinderen ook last van hen.

In dit artikel zullen we de oorzaken, de wijze van ontwikkeling en klinische manifestaties (symptomen) van myasthenia van naderbij bekijken. Laten we beginnen.

Oorzaken van myasthenie en het mechanisme van zijn ontwikkeling

Helaas kan niemand vandaag de vraag beantwoorden "waarom ontwikkelt myasthenie zich?" Er wordt aangenomen dat erfelijkheid een bepaalde rol speelt: bij het interviewen van een patiënt is het vaak mogelijk om erachter te komen dat een van zijn bloedverwanten lijdt aan of heeft geleden aan deze ziekte.

In sommige gevallen stroomt myasthenia gravis niet zelfstandig, maar in combinatie met een thymus (thymusklier) tumor of de hyperplasie ervan, of tegen de achtergrond van bepaalde systemische bindweefselaandoeningen (bijvoorbeeld dermatomyositis), kanker (eierstok, borstkanker, longkanker), of vergezeld van amyotrofische laterale sclerose. Als myasthenia gravis zich ontwikkelt in combinatie met de bovengenoemde ziekten, wordt het niet beschouwd als een onafhankelijke pathologie, maar als een syndroom.

Onder invloed van een aantal factoren (stress, stoornissen in het immuunsysteem, blootstelling aan infectieuze agentia en anderen) begint een eerder gezond lichaam antilichamen aan zijn eigen weefsels te produceren, namelijk aan receptoren van het postsynaptische membraan. De belangrijkste functie van de synaps is de overdracht van zenuwimpulsen van de ene zenuwcel (neuron) naar de andere. Onder invloed van antilichamen wordt het postsynaptische membraan geleidelijk vernietigd, de overdracht van de impuls verzwakt en stopt dan helemaal.

Bij het bestuderen van de structuur van het centrale systeem zijn veranderingen specifiek voor myasthenia niet vastgesteld. In 30% van de gevallen wordt een toename in grootte of met de aanwezigheid van een tumorachtige vorming van de thymusklier gevonden. Wat de spieren betreft, onthult microscopisch onderzoek tekenen van dystrofie en atrofie van spiervezels.

Soorten myasthenie

Myasthenia kan debuteren in verschillende perioden van iemands leven en aangeboren of verworven zijn.

De meest voorkomende vorm, zoals hierboven al vermeld, is verworven myasthenie. Dit type pathologie kan zowel in de adolescentie als in de volwassenheid voorkomen, maar in de meeste gevallen komt de ziekte op een jonge leeftijd van 20-30 jaar voor. De ziekte ontwikkelt zich onder de invloed van een combinatie van externe (in het bijzonder, infectieuze aard) en interne (inclusief genetische) factoren. Het kan op verschillende manieren stromen: het beïnvloedt het hele lichaam (gegeneraliseerde vorm) of voornamelijk de musculatuur van de ogen (oogvorm). In het geval van een ernstige beloop van gegeneraliseerde myasthenie heeft de patiënt periodiek myasthenische crises, die we hieronder zullen bespreken.

Congenitale vorm van myasthenie is gelukkig vrij zeldzaam. In dit geval wordt het kind ziek terwijl het zich nog in de baarmoeder bevindt: de ziekte wordt overgedragen van de moeder die aan myasthenie lijdt. In de prenatale periode is er een zwakke activiteit van de foetus en onmiddellijk na de geboorte wordt vastgesteld dat het kind erg zwak, inactief en praktisch niet in staat is om te ademen - zijn spieren zijn atrofiërend, inclusief de ademhalingsspieren. In de meeste gevallen sterven pasgeborenen die lijden aan congenitale myasthenia gravis bijna onmiddellijk na de geboorte. Soms, met tijdige diagnose en adequate therapie, verdwijnt de ziekte.

Symptomen van myasthenie

De basis van de klinische manifestaties van myasthenia is het syndroom van pathologische spiervermoeidheid. Er zijn 2 vormen van myasthenia:

In de gegeneraliseerde vorm wordt de musculatuur van het hele organisme aangetast, in het geval van het oog, de oogzone zelf.

Op een bepaald moment in het leven merkt iemand die lijdt aan gegeneraliseerde myasthenie, maar die niet eens vermoedt dat hij ziek is, een nieuw gevoel in zichzelf: spierzwakte. In het begin treedt deze zwakte alleen op na zware fysieke arbeid, met langdurige bewegingen, vooral 's avonds. Geleidelijk aan neemt de spierzwakte toe en de hoeveelheid fysieke activiteit die de patiënt kan uitvoeren, wordt minder. De dwarsgestreepte spiermassa van het hele lichaam wordt aangetast: nek, romp, ledematen, gezichtsspieren. Als gevolg hiervan voelt de patiënt een algemene zwakte in de spieren en, in ernstige gevallen, ademhalingsmoeilijkheden. Vanwege de zwakte van de sluitspieren (ze worden ook weergegeven door gestreepte spieren) ontstaat er incontinentie van urine en ontlasting. Uiteindelijk verliest de patiënt het vermogen om zichzelf te bedienen.

De oculaire vorm van myasthenia wordt gekenmerkt door de nederlaag van de oogspieren: ze verzwakken, wat zich manifesteert door dubbelzien, scheelzien, ooglidverzakking (ptosis) aan één of beide zijden. In sommige gevallen omvat het proces de gezichts- en kauwspieren, met als gevolg dat de patiënt moeite heeft met het eten en het uiten van emoties op zijn gezicht (het is moeilijk voor hem om te fronsen, te glimlachen, enzovoort). Er doen zich ook moeilijkheden voor met betrekking tot slikken en spraak (merkbaar na een lang gesprek) - de stem krijgt een nasale, "gundosy" tint, de spraak wordt langzamer, waziger.

Alle bovenstaande symptomen van myasthenie zijn niet altijd aanwezig, ze zijn dynamisch. Ze zijn meer uitgesproken na of tegen de achtergrond van algemene oefening, terwijl ze de blik op iets fixeren tijdens het lezen, dat wil zeggen, wanneer de dwarsgestreepte spiermassa van een of ander lichaamsdeel of een of ander orgaan maximaal gespannen is.

Myasthenie is een chronische ziekte, gestaag progressief. Soms komt het voor in de vorm van myasthenische episodes (wanneer de ziekte voornamelijk in remissie is, maar van tijd tot tijd zijn er exacerbaties met typische symptomen - in de regel is dit kenmerkend voor oculaire myasthenie) en soms als een myasthenische aandoening (manifestaties van de ziekte houden aan en remissies - zeldzaam en op korte termijn).

Bij ernstige vormen van gegeneraliseerde myasthenie ontwikkelt de patiënt periodiek aandoeningen die myasthenische crises worden genoemd. Een dergelijke crisis is een plotseling begin van ernstige zwakte, gelokaliseerd in de regio van de ademhalings- en farynxspieren. Als gevolg van deze zwakte ontwikkelen zich ademhalingsstoornissen: het komt vaker voor, het wordt luidruchtig, gefluit; tachycardie (snelle hartslag), kwijlen optreedt. Myasthenische crises vormen een directe bedreiging voor het leven van de patiënt en vereisen medische noodhulp.

Myasthenie is een formidabele ziekte die, indien onbehandeld, tot invaliditeit van de patiënt leidt. Het is belangrijk om zo snel mogelijk, wanneer de eerste symptomen van de ziekte optreden, om hulp te zoeken bij een arts: hij zal een onderzoek in de vereiste hoeveelheid plannen en, als de diagnose wordt bevestigd, de juiste behandeling voorschrijven. We zullen het hebben over de methoden van myasthenia gravis en de principes van de behandeling ervan in het artikel met dezelfde naam.

Channel One, het programma "Live Healthy" met Elena Malysheva over het onderwerp "Myasthenia. Hoe spierzwakte te overwinnen "

Myasthenia, wat is het? Oorzaken en eerste symptomen van myasthenie

Myasthenie is de meest voorkomende auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door laesies van de neuromusculaire synapsen, als gevolg van de productie van auto-antilichamen tegen acetylcholinereceptoren of een specifiek enzym, spierspecifieke tyrosinekinase.

Als gevolg hiervan ontwikkelen zich pathologische vermoeidheid en zwakte van de skeletspieren en mutaties in eiwitten van de neuromusculaire junctie kunnen leiden tot de ontwikkeling van aangeboren myasthenische syndromen.

Wat is het?

Myasthenie is een vrij zeldzame ziekte van het auto-immuuntype, gekenmerkt door zwakte en lethargie van de spieren. Wanneer myasthenia optreedt, is de verbinding tussen zenuw- en spierweefsel verstoord.

De officiële wetenschappelijke naam van de ziekte is myasthenia gravis pseudoparalitica, die in het Russisch wordt vertaald als asthenische bulbaire verlamming. In medische Russische terminologie wordt de term "myasthenia gravis" algemeen gebruikt.

Oorzaken van myasthenie

Tot op heden hebben deskundigen geen duidelijke informatie over wat precies het optreden van symptomen van myasthenie in een persoon veroorzaakt. Myasthenie is een auto-immuunziekte, omdat in het serum van patiënten meerdere auto-antilichamen werden gevonden. Artsen stellen een bepaald aantal familiale gevallen van myasthenie vast, maar er is geen bewijs voor de invloed van de erfelijke factor op de manifestatie van de ziekte.

Heel vaak verschijnt myasthenia gravis parallel met hyperplasie of een thymuskliertumor. Ook kan myasthenisch syndroom optreden bij patiënten die klagen over organische ziekten van het zenuwstelsel, polydermatomysis en oncologische ziekten.

Vaker hebben myasthenia last van vrouwen. In de regel manifesteert de ziekte zich bij mensen in de leeftijd van 20-30 jaar. Over het algemeen wordt de ziekte vastgesteld bij patiënten in de leeftijd van 3 tot 80 jaar. In de afgelopen jaren hebben specialisten aanzienlijke belangstelling getoond voor deze ziekte vanwege de hoge incidentie van myasthenie bij kinderen en jongeren, wat leidt tot een latere handicap. Voor de eerste keer werd deze aandoening meer dan een eeuw geleden beschreven.

pathogenese

In het mechanisme van ontwikkeling van myasthenia spelen auto-immuunprocessen een rol, antilichamen in spierweefsel en de thymus worden gevonden. Heeft vaak invloed op de spieren van de oogleden, er is ptosis, die varieert in ernst overdag; kauwspieren worden aangetast, slikken wordt verstoord, gangwisselingen. Het is slecht voor patiënten om nerveus te zijn, omdat dit pijn op de borst en kortademigheid veroorzaakt.

Een provocerende factor kan stress zijn, overgedragen op acute respiratoire virale infecties, verminderde functie van het immuunsysteem leidt tot de vorming van antilichamen tegen de lichaamseigen cellen - tegen de acetylcholinereceptoren van het postsynaptische membraan van neuromusculaire verbindingen (synapsen). Inherited autoimmune myasthenia wordt niet overgedragen.

Meestal manifesteert de ziekte zich tijdens de overgangsfase bij meisjes (11-13 jaar oud), minder vaak voor bij jongens op dezelfde leeftijd. Steeds vaker wordt de ziekte gedetecteerd bij kinderen van voorschoolse leeftijd (5-7 jaar).

classificatie

Deze ziekte ontwikkelt zich in alle opzichten op verschillende manieren. Meestal begint myasthenia gravis met zwakte van het oog en gezichtsspieren, daarna gaat deze aandoening naar de spieren van de nek en de romp. Maar sommige mensen hebben slechts enkele tekenen van de ziekte. In overeenstemming hiermee zijn er verschillende soorten myasthenie.

  1. De oogvorm wordt gekenmerkt door laesies van de schedelzenuwen. Het eerste teken hiervan is het weglaten van het bovenste ooglid, meestal aan de ene kant. De patiënt klaagt over dubbel zien, moeite met bewegen van de oogbollen.
  2. De bulbaire vorm van myasthenia is een laesie van de kauw- en slikspieren. Naast de schending van deze functies verandert de spraak van de patiënt, de stem wordt stil, nasaal, er zijn problemen bij de uitspraak van bepaalde geluiden, bijvoorbeeld 'p' of 'b'.
  3. Maar de meest voorkomende is een gegeneraliseerde vorm van de ziekte, waarbij de oogspieren het eerst worden aangetast, waarna het proces zich uitbreidt naar de nek, de bovenste en onderste ledematen. Vooral dijen en armspieren worden vaak aangetast, het is moeilijk voor een patiënt om trappen te beklimmen om voorwerpen vast te houden. Het gevaar van deze vorm van de ziekte is dat de zwakte zich verspreidt naar de ademhalingsspieren.

symptomen

Helaas wordt myasthenia gravis meestal gediagnosticeerd in gevallen waarin de ziekte meerdere jaren achter elkaar optreedt en in een verwaarloosde vorm verandert. Om deze reden moet onverklaarde vermoeidheid, lethargie van spieren, een sterk groeiende zwakte tijdens repetitieve bewegingen worden beschouwd als een mogelijk symptoom van myasthenie totdat deze diagnose volledig is weerlegd.

Vroege symptomen omvatten:

  • overtreding van slikken,
  • moeite met kauwen op vast voedsel, zelfs weigeren om te eten,
  • tijdens het gesprek - "stemverzwakking",
  • snelle vermoeibaarheid bij kammen, traplopen, normaal lopen,
  • het uiterlijk van schuifelende loop,
  • weglaten van de oogleden.

De meest frequent aangetaste zijn de oculomotorische, gezichts-, kauwspieren, evenals de spieren van het strottenhoofd en de farynx. De volgende tests helpen om de verborgen myasthenia te onthullen:

  • Als de patiënt wordt gevraagd om snel zijn mond te openen en te sluiten binnen 30 seconden, zal een gezond persoon ongeveer 100 bewegingen maken, en een myasthenia-patiënt zal minder doen.
  • Ga op je rug liggen, hef je hoofd op en houd het gedurende 1 minuut in die positie terwijl je naar je maag kijkt.
  • Strek je armen uit en blijf 3 minuten staan.
  • Doe 15-20 diepe squats.
  • Knijp snel en maak de handen los - dit veroorzaakt vaak het laten hangen van de oogleden bij een patiënt met myasthenie.

De lokale vorm van myasthenia wordt gekenmerkt door de manifestatie van spierzwakte van een bepaalde spiergroep, en in het geval van een gegeneraliseerde vorm, zijn spieren van de romp of ledematen bij het proces betrokken.

Myasthenische crisis

Zoals de klinische praktijk aantoont, is myasthenia gravis een progressieve ziekte en daarom kan, onder invloed van bepaalde factoren van verlamming (de externe omgeving of endogene oorzaken), de mate en ernst van de symptomen van de ziekte toenemen. En zelfs bij patiënten met milde myasthenie kan een myasthenische crisis voorkomen.

De oorzaak van deze aandoening kan zijn:

  • trauma;
  • stressvolle omstandigheden:
  • eventuele acute infecties;
  • medicijnen innemen met een neuroleptisch of kalmerend effect;
  • chirurgische interventie in het lichaam enzovoort.

Symptomen gemanifesteerd door het feit dat het eerste dubbelzicht lijkt. Dan voelt de patiënt een plotseling begin van spierzwakte, de motorische activiteit van de spieren van het strottenhoofd vermindert, wat leidt tot verstoring van de processen:

  • stemvorming;
  • ademhalen en slikken;
  • speekselvloed neemt toe en de pols versnelt;
  • pupillen kunnen uitzetten, tachycardie kan optreden en volledige verlamming kan optreden zonder verlies van gevoeligheid.

De ontwikkeling van acuut zuurstofgebrek in de hersenen kan leiden tot een directe bedreiging van het leven, daarom is reanimatie dringend nodig.

diagnostiek

Om een ​​juiste diagnose te stellen, wordt een complex onderzoek aan de patiënt voorgeschreven, omdat het klinische beeld van myasthenia vergelijkbaar kan zijn met andere ziekten. De belangrijkste diagnostische methoden zijn:

  1. Toegepaste biochemische bloedtesten voor antilichaamdetectie;
  2. Elektromyografie - een onderzoek waarbij je het potentieel van spiervezels tijdens hun excitatie kunt beoordelen;
  3. Genetische screening, die wordt uitgevoerd om aangeboren vormen van myasthenie te identificeren;
  4. Elektronurografie is een onderzoek dat toelaat de snelheid van overdracht van zenuwimpulsen op spiervezels te schatten;
  5. MRI - met behulp van deze studie, kunt u zelfs de meest onbeduidende symptomen van hyperplasie van de thymus opmerken;
  6. Test op spiervermoeidheid - de patiënt wordt gevraagd zijn mond verschillende keren snel te openen en te sluiten, zijn armen en benen te zwaaien, de handen in te drukken en te ontspannen, te hurken. Het belangrijkste syndroom van myasthenia is de opkomst van toenemende spierzwakte met de herhaling van deze bewegingen.
  7. Prozerinovaya-test - Prozerin wordt subcutaan geïnjecteerd bij de patiënt, waarna ze wachten tot een half uur, waarna het resultaat wordt geëvalueerd. Een patiënt met het myasthenia-syndroom voelt een significante verbetering in zijn toestand en na een paar uur komen de klinische symptomen terug met dezelfde intensiteit.

Hoe myasthenia gravis behandelen?

Bij ernstige myasthenia gravis is de verwijdering van de thymus bij chirurgie aangewezen. Prozerin en Kalinin behoren tot de meest effectieve geneesmiddelen die met succes zijn gebruikt om de symptomen van de ziekte te verlichten. Samen met hen gebruiken ze medicijnen die het immuunsysteem versterken, en een aantal andere geneesmiddelen die het welzijn van de patiënt verbeteren. Het is belangrijk om te onthouden dat de eerdere behandeling is gestart, des te effectiever het zal zijn.

In de eerste fase van de ziekte worden anticholinesterase-geneesmiddelen, cytostatica, glucocorticoïden en immunoglobulinen als symptomatische therapie gebruikt. Als de oorzaak van myasthenia een tumor is, wordt een operatie uitgevoerd om het te verwijderen. In gevallen waarin de symptomen van myasthenia snel vordert, wordt extracorporale hemocorrectie getoond, waardoor het bloed van antilichamen kan worden verwijderd. Al na de eerste procedure noteert de patiënt verbetering, voor een langduriger effect wordt de behandeling meerdere dagen uitgevoerd.

Cryoforese - het reinigen van het bloed van schadelijke stoffen onder invloed van lage temperaturen is een nieuwe, effectieve behandeling. De procedure wordt uitgevoerd door de cursus (5-7 dagen). De voordelen van cryoforese ten opzichte van plasmaferese zijn duidelijk: in plasma, dat na reiniging aan de patiënt wordt teruggegeven, blijven alle nuttige stoffen onveranderd, wat allergische reacties en virale infecties helpt voorkomen.

Ook voor de nieuwe methoden van hemocorrectie, gebruikt bij de behandeling van myasthenia, is cascade-plasmafiltratie, waarbij het gezuiverde bloed na het passeren van nanofilters terugkeert naar de patiënt. Al na de eerste minuten van de procedure merkt de patiënt verbetering in de gezondheid op, een volledige behandeling van myasthenia vereist vijf tot zeven dagen.

Extracorporeale immunofarmacotherapie is ook een moderne methode voor de behandeling van myasthenie. Als onderdeel van de procedure worden lymfocyten geïsoleerd uit het bloed van de patiënt, die worden verwerkt door geneesmiddelen en teruggestuurd naar de bloedbaan van de patiënt. Deze procedure bij de behandeling van myasthenia wordt als het meest effectief beschouwd. Het vermindert de activiteit van het immuunsysteem door de productie van lymfocyten en antilichamen te verminderen. Een dergelijke techniek geeft het hele jaar door een stabiele remissie.

Preventie van myasthenia gravis en de complicaties ervan

Het is onmogelijk om de ziekte te voorkomen, maar je kunt al het mogelijke doen om volledig met zo'n diagnose te leven.

  1. Eerst de controledokter. Dergelijke patiënten worden geleid door neurologen. Naast het voorgeschreven behandelingsregime en systematische bezoeken aan een neuroloog, is het noodzakelijk om de algemene toestand (bloedsuiker, druk, enz.) Te controleren om de ontwikkeling van andere ziekten tijdens de behandeling van myasthenia te voorkomen.
  2. Ten tweede is het noodzakelijk om buitensporige belastingen te vermijden - fysiek en emotioneel. Stress, zwaar lichamelijk werk, overdreven actieve sporten verslechteren de conditie van patiënten. Matige lichaamsbeweging, wandelingen zelfs nuttig.
  3. Ten derde is het noodzakelijk om blootstelling aan de zon uit te sluiten.
  4. Ten vierde is het noodzakelijk om de contra-indicaties voor patiënten met myasthenie te kennen en ze strikt in acht te nemen.
  5. Ten vijfde, volg strikt het door de arts voorgeschreven regime, sla het medicijn niet over en neem geen medicijnen meer dan voorgeschreven door de behandelende arts.

De arts is verplicht een lijst met geneesmiddelen af ​​te geven die gecontra-indiceerd zijn voor een dergelijke patiënt. Het bevat magnesiumbereidingen, spierontspanners, kalmerende middelen, sommige antibiotica, diuretica, met uitzondering van veroshpiron, wat integendeel is aangegeven.

U mag niet betrokken raken bij immunomodulerende geneesmiddelen en eventuele kalmerende middelen, zelfs niet als deze kalm lijken (bijvoorbeeld valeriaan of pioenroos).

vooruitzicht

Eerder was myasthenia gravis een ernstige ziekte met een hoog sterftecijfer van 30-40%. Met moderne methoden voor diagnose en behandeling is de mortaliteit echter minimaal geworden - minder dan 1%, ongeveer 80% met de juiste behandeling die volledig herstel of remissie bereikt. De ziekte is chronisch, maar vereist zorgvuldige monitoring en behandeling.

myasthenia

Myasthenie is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door verminderde neuromusculaire transmissie en die zich manifesteert door zwakte en pathologische vermoeidheid van dwarsgestreepte spieren.

Als gevolg van deze verstoring worden gezonde spieren zwak, wat leidt tot verlamming van spieren. De praktijk leert dat met deze pathologie alle spieren kunnen worden aangetast, maar dat de oogspieren het vaakst worden aangetast, gezichts-, labiale en linguale spieren, en dat de spieren van de farynx, het strottenhoofd en de nek meer zelden worden aangetast. Met het verslaan van de ademhalingsspieren, evenals de spieren van de romp en ledematen, treedt een gegeneraliseerde myasthenie op - een zeer gevaarlijke aandoening die zelfs dodelijk kan zijn.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in het verre 1672 door een Engelse arts, de anatomische specialist Thomas Willis. Het aantal gevallen van detectie van myasthenia gravis groeit gestaag en bedraagt ​​momenteel 5-7 personen per 100 duizend inwoners.

Volgens statistieken lijden vrouwen veel vaker aan myasthenia dan mannen (70% tot 30%), de ziekte verschijnt eerst meestal in de adolescentie, maar is het meest uitgesproken op de leeftijd van 20-30 jaar. De ziekte heeft een auto-immune aard, daarom wordt hormoontherapie gebruikt voor de behandeling.

Trouwens, deze ziekte wordt niet alleen gediagnosticeerd bij mensen - myasthenie wordt vaak gefixeerd bij honden en katten.

Oorzaken van myasthenie

Tot op heden zijn de oorzaken van myasthenia niet volledig begrepen. In de medische praktijk worden gevallen van familie-myastheniaus gediagnosticeerd, maar de erfelijkheid van de ziekte is niet bewezen. Heel vaak worden patiënten met asthenische bulbaire verlamming gediagnosticeerd met hyperplasie of neoplasma van de thymus. Een andere factor die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van myasthenia is de penetratie van virussen en mycoplasma's in het menselijk lichaam.

Het belangrijkste pathogenetische kenmerk van deze ziekte is disfunctie van de neuromusculaire transmissie, die de kenmerkende klinische manifestaties veroorzaakt. Het synaptische blok is met een storing in de synthese van acetylcholine verbonden. In het serum worden antilichamen tegen skeletspieren en thymus epitheelcellen bepaald, wat een reden is voor het toedienen van myasthenie aan auto-immuunziekten.

De resultaten van de studie naar de oorzaken van myasthenia gravis bewijzen dat een onvoldoende kaliumgehalte in het lichaam, hyperfunctie van de schildklier en hormonale onbalans de risico's van deze ziekte aanzienlijk vergroten.

Symptomen van myasthenie

Zwakte en ernstige vermoeidheid kunnen elke spier in het menselijk lichaam beïnvloeden. Vaker - de spieren van het gezicht en de nek.

De kenmerkende symptomen van myasthenia (zie foto) zijn:

  • ptosis (hangende oogleden);
  • dubbel zicht;
  • neusstemmen en spraakstoornissen;
  • moeite met slikken, vermoeidheid van de kauwspieren;
  • nekspiermoeheid (moeilijk om het hoofd recht te houden);
  • zwakte in armen en benen.

Symptomen verschijnen na de belasting, en zelfs na de meest minimale. Hoe groter de belasting, hoe slechter de toestand van de patiënt. Bijvoorbeeld, in het begin zijn spraakverstoringen minimaal - een persoon is enigszins nasaal, maar hij zegt de woorden vrij duidelijk, begint dan bepaalde geluiden te "slikken" en dan kan hij helemaal niet spreken. Rust kan deze manifestaties verminderen. Vooral ernstige symptomen komen 3-4 uur na het ontwaken voor.

Afhankelijk van de manifestaties, worden de volgende vormen van de ziekte onderscheiden:

  • oftalmologisch (de ziekte manifesteert zich alleen door weglaten van de oogleden, dubbel zien; voor dergelijke patiënten is de therapie met anticholinesterase-preparaten meestal voldoende);
  • bulbair (verstoorde spraak, kauwen, slikken, ademhalen - het gevaar van deze vorm is dat ademhalingsmoeilijkheden snel kunnen toenemen);
  • gegeneraliseerd (de nederlaag van alle spieren, precies deze vorm van myasthenie wordt bedoeld als ze praten over myasthenia gravis of Erb-Goldfla-ziekte; de ​​ziekte treft alle spieren, beginnend met gezichts- en nekspieren en eindigend met de spieren van de armen en benen);
  • fulminant (de gevaarlijkste vorm, omdat het leidt tot invaliditeit en zelfs de dood, het wordt meestal veroorzaakt door een kwaadaardige thymus, alle spieren, inclusief skeletspieren, zijn aangetast, en de therapie heeft eenvoudigweg geen tijd om te handelen, om de gevaarlijke effecten van myasthenia te voorkomen) is simpelweg onmogelijk).

Vaak is er een gegeneraliseerde vorm, die meestal begint met zwakte van de gezichtsspieren.

Symptomen bij kinderen

Een speciale plaats wordt ingenomen door myasthenie bij kinderen, waarvan de eerste symptomen enkele kenmerken hebben:

1) Congenitale myasthenie. Vermoeidheid van het spierstelsel kan zelfs in de baarmoeder worden vermoed tijdens een echografie. Bij myasthenia zijn foetale bewegingen minder actief, zo niet afwezig. Na de geboorte zijn de symptomen van deze myasthenia gravis vergelijkbaar met die van de pasgeborene. De dood treedt op als gevolg van verminderde ademhaling.

2) Myasthenie bij pasgeborenen. Het komt voor bij die kinderen van wie de moeder zelf last heeft van myasthenie. Het begint vanaf de eerste dagen van het leven en kan ongeveer 2 maanden duren. De belangrijkste symptomen kunnen de volgende zijn:

  • de baby is trager dan andere pasgeborenen,
  • ademt ondiep
  • periodiek gesmoord,
  • zijn schreeuw is zwak, meer een piepgeluid,
  • hij zuigt ook slecht en wordt snel moe,
  • zijn mond ging uiteen,
  • kijk bijna onbeweeglijk
  • In sommige gevallen kan slikken ook moeilijk zijn.

Het kind zal eerder sterven aan verstikking.

  1. Myasthenie bij kinderen. Volgens deskundigen wordt het gevonden op de leeftijd van 2 jaar, wanneer, tegen de achtergrond van volledige gezondheid, zichtproblemen beginnen te verschijnen: de oogleden vallen onvrijwillig, de oogverlamming en strabismus ontwikkelen zich. In sommige gevallen kan de baby weigeren te lopen, rennen, is het moeilijk voor hem om de trap op te lopen of af te dalen, vaak om zijn handen te vragen. Weigering om te eten kan optreden als de kauwspieren betrokken zijn bij het proces.
  2. Jeugd en jeugdmyasthenie. Ontwikkelt van 2 tot 10 jaar of in de puberteit vooral bij meisjes. Onder de eerste tekenen, is het noodzakelijk om aandacht te schenken aan de klachten van het kind over de plotselinge vermoeidheid, visusstoornissen, problemen met rennen, lange afstanden lopen, squats, fysieke klusjes doen.

Myasthenische crisis

Myasthenie is een chronische ziekte, het vordert constant. Als de patiënt niet de juiste behandeling krijgt, verslechtert zijn toestand. Een ernstige vorm van de ziekte kan gepaard gaan met het optreden van een myasthenische crisis. Het wordt gekenmerkt door het feit dat de patiënt een scherpe zwakte van de spieren ervaart die verantwoordelijk zijn voor het slikken en de beweging van het diafragma. Hierdoor is zijn ademhaling moeilijk, versnelt zijn hartslag en wordt speekselvloed vaak waargenomen. Door verlamming van de ademhalingsspieren kan de patiënt doodgaan.

In geval van overdosering van anticholinesterase-geneesmiddelen kan een cholinerge crisis optreden. Het wordt uitgedrukt in het vertragen van de hartslag, kwijlen, convulsies, verhoogde darmmotiliteit. Deze toestand bedreigt ook het leven van de patiënt, dus heeft hij medische aandacht nodig. Het anticholinesterase-medicijn moet worden geannuleerd en de antitode, intramusculair, moet worden geïnjecteerd met Atropine-oplossing.

diagnostiek

Het is noodzakelijk om een ​​neuroloog te raadplegen. Eerst zal de arts de patiënt onderzoeken, vragen stellen over klachten en andere geïdentificeerde symptomen. Bij het eerste onderzoek van de patiënt om myasthenia te detecteren is vrij moeilijk, omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met de symptomen van vele andere ziekten. Daarom een ​​uitgebreide enquête.

De eenvoudigste en meest waardevolle methode voor het diagnosticeren van myasthenie is een prozerin-test. Bij het uitvoeren van deze test wordt een oplossing van prozerine (0,05%, 1-2 ml) subcutaan in de patiënt geïnjecteerd en vervolgens onderzoekt de neuroloog na 20-30 minuten de patiënt opnieuw, waarbij de respons van het lichaam op het monster wordt bepaald. Prozerine blokkeert cholinesterase, waarvan de verhoogde activiteit leidt tot verstoring van neuromusculaire gewrichten, waardoor de symptomen van myasthenia snel achteruitgaan en de persoon zich volledig gezond voelt. Het is vermeldenswaard dat het effect van prozerine, hoewel krachtig, van korte duur is, daarom wordt het niet gebruikt voor de behandeling, maar het is onmisbaar voor de diagnose.

Ook voor de diagnose van gedrag de volgende studies:

  • Elektromyografie (decrementatietest) - registratie van bio-elektrische potentialen in skeletspieren. Het is raadzaam om twee keer elektromyografie uit te voeren: eerst, vóór het uitvoeren van een prozerin-test, daarna 30-40 minuten erna, omdat dit een schending van de neuromusculaire transmissie kan onthullen.
  • Elektroneurografie - de studie van de snelheid van impulsen die door de zenuwen gaan.
  • Een bloedtest voor specifieke antilichamen, soms is een biochemische bloedtest ook vereist.
  • Genetische studies - worden uitgevoerd om aangeboren myasthenie te identificeren.
  • Computertomografie van de mediastinum-organen - om de thymus te bestuderen vanwege de toename van het volume of de aanwezigheid van een tumor (thymoom).

Er zijn speciale tests (tests) ontwikkeld voor de diagnose van myasthenie, waarmee een neuroloog de ziekte in de beginfase kan detecteren. Hoewel dergelijke tests u thuis zelfstandig kunt uitvoeren:

  1. Open en sluit snel je mond binnen 40 seconden - normaal zou je tijd moeten hebben om 100 cycli van dergelijke bewegingen te doen, en met spierzwakte veel minder.
  2. U moet op uw rug liggen, uw hoofd iets optillen en gedurende 1 minuut op het gewicht houden.
  3. Doe 20 squats met dezelfde amplitude.
  4. Snel knijpen en vouwen van borstels - vaak als gevolg van spierzwakte bij myasthenia leidt een dergelijke oefening tot afhangende oogleden.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten met vergelijkbare symptomen: bulbaris-syndroom, encefalitis, meningitis, hersenglioma, hemangioblastoom, syndroom van Guillain-Barre, enz.

Behandeling van myasthenie

De belangrijkste taak van het behandelen van myasthenia is het verhogen van de hoeveelheid acetylcholine. Het is nogal moeilijk om dit onderdeel te synthetiseren, daarom wordt er een behandeling uitgevoerd om de vernietiging ervan te voorkomen. Voor dit doel worden neurostigmin bevattende medicijnen gebruikt in de neurologie.

Als de ziekte snel voortschrijdt, worden medicijnen die de immuunrespons blokkeren voorgeschreven, dit is de behandeling in dit geval.

Bij het kiezen van geneesmiddelen moet er rekening mee worden gehouden dat myasthenica gecontraïndiceerd zijn in geneesmiddelen met een fluorgehalte. Mensen ouder dan 70 jaar verwijderen de thymus. Bovendien worden geneesmiddelen geselecteerd om individuele symptomen te blokkeren - ooglidtrekkingen, speekselstop, enz.

Het verbeteren van de conditie van de patiënt helpt "pulsotherapie". Een dergelijke behandeling omvat het gebruik van hormonale geneesmiddelen. Eerst wordt een grote dosis kunstmatige hormonen geloosd, maar geleidelijk neemt deze af en neemt af tot "nee". Als er een myasthenische crisis was, kan een ziekenhuisopname noodzakelijk zijn. Plasmoferose en ventilatie van de longen voor de behandeling van symptomen worden voorgeschreven aan patiënten met deze aandoening.

Een relatief nieuwe behandeling voor myasthenia is cryoferrose. De behandeling omvat het gebruik van lage temperaturen, die het bloed helpen te ontdoen van schadelijke componenten. Nuttige stoffen die zich in het plasma bevinden, keren terug in het bloed van de patiënt. De methode is veilig omdat er geen kans is op overdracht en het verschijnen van een allergische reactie. Cryoferrose verbetert de algemene toestand van de patiënt. Na 5-6 procedures wordt een goed blijvend resultaat vastgesteld.

Tijdens de behandeling schrijven artsen vaak Kalimin voor - een anticholinesterase-agens, ook bekend als Mestinon, Pyridostigmine. Zoals met elke auto-immuunziekte, worden corticosteroïden voorgeschreven, met name Prednison voor behandeling.

Folk remedies

Samen met medicatietherapie is het mogelijk om myasthenia gravis thuis te behandelen met folkremedies om het herstel te versnellen en de aandoening te verlichten. Echter, elke traditionele behandelmethode moet worden gecoördineerd met de observatiespecialist.

  1. Oats. Granen worden grondig gewassen, gevuld met water in een volume van 0,5 l. Vervolgens wordt de container op het vuur geplaatst, de samenstelling wordt aan de kook gebracht en gedurende ten minste een half uur gestoomd. Vervolgens moet voor de bereiding van de infusie nog 2 uur worden gewacht om de haver uit het vuur te verwijderen. De resulterende bouillon wordt een uur voor de maaltijd ingenomen, ten minste 4 maal per dag. De duur van de behandeling is 3 maanden met een interval van 1 maand en nog een cursusbehandeling.
  2. Uien. Het product in een volume van 200 gram (gezuiverd) wordt gemengd met 200 gram suiker en gevuld met water in een volume van 0,5 liter. De samenstelling wordt op een langzame brand geplaatst en kookt gedurende 1,5 uur. Koel vervolgens de massa af, voeg twee eetlepels honing toe en neem drie keer per dag twee theelepels.
  3. Drie knoflookkoppen worden geplet en gemengd met vier citroenen, een liter honing en lijnolie (200 gram). Alle ingrediënten moeten grondig worden gemengd en dagelijks worden ingenomen, één theelepel drie keer per dag.

Gedragsregels met myasthenia

Als de diagnose op tijd wordt gesteld en de patiënt voldoet aan alle voorschriften van de arts, verandert zijn werkvermogen en levensstijl bijna niet. Behandeling van myasthenia gravis is het constante gebruik van speciale medicijnen en de naleving van bepaalde regels.

Het is voor dergelijke patiënten verboden om te zonnebaden, zwaar lichamelijk werk te doen en medicijnen te drinken zonder de aanbeveling van een arts. Patiënten moeten weten wat contra-indicaties voor myasthenia zijn voor medicatie. Veel geneesmiddelen kunnen een complicatie van het verloop van de ziekte of de ontwikkeling van een myasthenische crisis veroorzaken. Dit zijn de volgende medicijnen:

  • alle bereidingen van magnesium en lithium;
  • spierverslappers, vooral curariform;
  • kalmerende middelen, antipsychotica, barbituraten en benzodiazepinen;
  • veel antibiotica, bijvoorbeeld "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penicillin", "Tetracycline" en anderen;
  • alle diuretica, behalve "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Kinine", orale anticonceptiva, maagzuurremmers, sommige hormonen.

eten

Patiënten met de ziekte moeten hun dieet aanpassen aan het stadium van de ziekte. De beschermende functies van het lichaam zijn verzwakt, dus de kracht tijdens myasthenie speelt een belangrijke rol bij het herstel. Het is belangrijk om gebakken aardappelen, rozijnen, bananen en gedroogde abrikozen te eten. Het doet geen pijn om bronnen van dergelijke micronutriënten te vinden als fosfor, calcium.

Calciuminname moet worden gecombineerd met fosfor, dus er is een betere opname van stoffen. Het is belangrijk om kalium en vitaminen te gebruiken.

complicaties

Met behulp van acetylcholine, zoals hierboven beschreven, werken de ademhalingsspieren van de mens ook. Daarom kan, vanwege problemen met het werk van deze spieren, een scherpe ademhalingsstoornis optreden, tot het stoppen ervan. Als gevolg hiervan kan de dood optreden.

Volwassenen moeten altijd speciale aandacht besteden aan de klachten van het kind. Met de ontwikkeling van kindermyasthenie klaagt het kind vaak dat hij geen fiets kan trappen, een verhoging kan beklimmen, enz. Het is belangrijk om de oorzaken van deze aandoening te begrijpen, omdat met myasthenie bij kinderen plotselinge ademhalingsproblemen optreden.

vooruitzicht

Het is bijna onmogelijk om de exacte uitkomst van deze ziekte te voorspellen, omdat deze afhankelijk is van vele factoren: tijd van aanvang, klinische vorm, geslacht en leeftijd van de patiënt, evenals de aanwezigheid of afwezigheid van therapeutische maatregelen. Het meest gunstige verloop is in het geval van de oculaire vorm van myasthenia, en het meest ernstige verloop van de ziekte vergezelt de gegeneraliseerde vorm.

Met de juiste behandeling en constante medische supervisie hebben bijna alle vormen van deze ziekte een gunstige prognose.

Myasthenia - wat is het. Vormen en oorzaken, symptomen en behandeling van het myasthenisch syndroom

Een auto-immuun neuromusculaire ziekte (myasthenia gravis, Erba-Goldflame-ziekte) verstoort het fysiologische mechanisme van neuromusculaire transmissie, is niet chronisch. Veranderingen in myasthenia zijn afhankelijk van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren. Ze verminderen de hoeveelheid acetylcholinesterase bij de synaps.

Wat is myasthenie

Hoe is het voorkomen van neuromusculaire pathologie:

  • Articulaties tussen spieren en zenuwen worden synapsen genoemd. Zenuwuiteinden aan het einde van de synaps zijn uitgerust met blaasjes die de bemiddelaar acetylcholine bevatten.
  • Aan de andere kant zijn er receptoren voor de mediator in de spieren.
  • Wanneer een opdracht wordt gegeven om de spier te samentrekken, passeert de impuls de zenuw. Acetylcholine wordt vrijgegeven, de impuls wordt verbonden met de juiste receptor.
  • Myasthenia gravis treedt op wanneer de transmissie van zenuwimpulsen wordt geblokkeerd. Overerving wordt niet overgedragen, verhoogt na oefening.
  • Met de ziekte is de hoeveelheid nicotine-acetylcholinereceptoren in de eindplaten van de spieren slechts 30%.

Vormen van myasthenie

In de neurologie kreeg de ziekte de ICD-code 10. Myasthenia gravis zijn verdeeld in twee groepen: lokaal en gegeneraliseerd. Het laatste type wordt uitgedrukt door de selectiviteit van het laesiegebied tijdens pathogenese: sommige spieren lijden vaker dan anderen. Bijvoorbeeld:

  1. Pathologie komt veel voor onder de oogspieren, waardoor het bovenste ooglid omhoog gaat.
  2. De triceps spier van de schouder lijdt veel meer dan andere.
  3. Myasthenieën bij kinderen onderscheiden zich door een aparte vorm, waarvan de tekenen verschijnen bij de geboorte.

Myasthenia - oogvorm

Asthenische oftalmoplegie is geassocieerd met ziekten zoals lagophthalmus, ptosis, verminderde oogbewegingen, diplopie. Deze symptomen worden veroorzaakt door oculaire myasthenie, waarbij sprake is van een laesie van de spiervezels die het bovenste ooglid optillen, de ronde spieren van de oogleden en de oculomotorische spieren. Symptomen van zwakte van de oogspieren zijn pathologische vermoeidheid, die kan toenemen met:

  • lichamelijke inspanning;
  • een golf van emotie, frustratie;
  • spanning;
  • na een reeks anticholinesterase-geneesmiddelen.

Myasthenia - gegeneraliseerde vorm

Een veel voorkomende vorm van myasthenie is gegeneraliseerd, waarbij alle spieren worden aangetast. Ten eerste is het werk van de oogspieren, vervolgens de spiervezels van de nek en gezichtsuitdrukkingen verstoord. Gegeneraliseerde myasthenie zorgt ervoor dat de patiënt zijn hoofd niet kan houden, hij doet het met grote moeite. Er verschijnt een dwarse glimlach op het gezicht en diepe rimpels verschijnen op het voorhoofd. Verhoogd kwijlen en vermoeidheid van de spieren van de armen en benen. De patiënt kan zichzelf niet traceren, loopt slecht.

Bulbar myasthenia

Schending van de processen van kauwen, slikken, verandering van spraak, uitputting van de stem - tekens die de bulbaire vorm van myasthenia (asthenische bulbaire verlamming, pseudobulbarsyndroom) kenmerken. De ziekte wordt gekenmerkt door dysartrie (verminderde spraak), dysfonie (nasaal, heesheid) en dysfagie (verstoring van de slikhandeling), d.w.z. symptomen geassocieerd met de spieren van het zachte gehemelte en strottenhoofd, gezichtsspieren en oogspieren. Externe manifestaties: jeugdig gezicht, lach "gegrom", lethargie gezichtsuitdrukkingen.

Lambert-Eaton myasthenisch syndroom

Dit fenomeen behoort tot de categorie zeldzame vormen van myasthenie. Lambert-Eaton-syndroom - een ziekte waarbij het proces van neuromusculaire transmissie wordt verstoord. De aandoening wordt gekenmerkt door snelle spiervermoeidheid, aanvallen van zwakte, oftalmoplegie (verlamming van de oogspieren), myalgie en autonome stoornissen. Myasthenisch syndroom kan optreden bij kleincellige longkanker, kwaadaardige tumoren, auto-immuunziekten. Patiënten met dit syndroom vinden het moeilijk om vanuit een liggende of zittende positie omhoog te komen.

Meer informatie over longkanker - symptomen en tekenen van ziekte.

Oorzaken van myasthenie

Myasthenia gravis kan een aangeboren of verworven ziekte zijn. Congenitaal ontstaat als gevolg van een verandering in het COLQ-gen (een mutatie in de genen van eiwitten die verantwoordelijk zijn voor spiercontractie). Op de leeftijd van 20-40 jaar lijden vrouwen vaker aan deze ziekte dan mannen. In een auto-immuunproces gericht tegen acetylcholinereceptoren produceert menselijke immuniteit antilichamen in spierweefsel. De oorzaken van myasthenia gravis worden hieronder beschreven:

  • thymustumor (thymus, thymusklier);
  • verschillende auto-immuunprocessen;
  • ernstige stressvolle situaties;
  • virale ziekten.

Symptomen van myasthenie

Om meer over de ziekte te leren, om te begrijpen, is myasthenia gravis - wat het is, het consult bij een neuroloog die op betrouwbare wijze de tekenen van myasthenia bepaalt, helpt de oorzaak te herkennen. Myasthenoïde symptomen zijn van twee soorten: mensen klagen over de zwakte van verschillende spiergroepen en een verminderde functie van het zenuwstelsel. De volgende problemen zijn tekenen van ziekte:

  • met herhaalde bewegingen - vermoeidheid;
  • diplopie geassocieerd met zwakte van de oogspieren;
  • eeuw ptosis;
  • verminderde zichtbaarheid;
  • moeite met slikken;
  • dysartrie, onduidelijke uitspraak;
  • de ademhaling is aangetast;
  • verhoogde hartslag;
  • problemen met ontlasting, diarree, obstipatie.

Myasthenie diagnose

Alvorens een diagnose te stellen, zijn andere ziekten die gepaard gaan met pathologie uitgesloten. De meest betrouwbare diagnostische methode is de prozerin-test. Hoe gaat dit? De patiënt wordt subcutaan geneesmiddel-prozerine toegediend. Het zal de functie van de neuromusculaire transmissie kort verbeteren. De diagnose van myasthenia gravis omvat andere methoden voor het detecteren van de ziekte:

  • bloedonderzoek voor antilichamen;
  • patiëntenonderzoek, klinisch onderzoek;
  • afnametest (naaldelektromyografie);
  • computertomografie van de thymus.

Decrement-test

Een van de opties voor de studie van het proces van neuromusculaire transmissie is de decrementietest voor myasthenia, waarbij er een onderzoek is naar vijf spiergroepen. Elk van hen wordt onderworpen aan een proces van ritmische stimulering, d.w.z. spiervezels maken kunstmatig geïnduceerde contracties. Met dit proces worden indicatoren van spierreacties tijdens stimulatie vastgelegd. De term "afname" verwijst naar een afname van de frequentie van spierreacties als reactie op stimulatie, die kenmerkend is voor myasthenie. De aanwezigheid van afname duidt op neuromusculaire pathologie.

Prozerin-test

Geneesmiddel, verbetert dramatisch het werk van neuromusculaire synapsen is prozerin. Wanneer de kwestie van de aanwezigheid van pathologie in twijfel wordt getrokken, wordt de prozerin-test voor myasthenia gebruikt om de test uit te voeren. De test bestaat uit de volgende stappen:

  1. Decrement-test wordt uitgevoerd.
  2. Subcutaan of intramusculair geïnjecteerd met een injectiespuit.
  3. Tegen de achtergrond van prozerin wordt de afnametest herhaald.
  4. Als de resultaten van de afname-test aanzienlijk verbeteren, is transmissie-inhibitie gerechtvaardigd.

Myasthenia gravis - behandeling en prognose

Progressieve zwakte van dwarsgestreepte spieren moet met medicijnen worden behandeld. In sommige gevallen zal niets helpen, maar een operatie. Behandeling van myasthenia met adequate therapie kan de exacerbatie van de ziekte in remissie vertalen. In de neuromusculaire pathologie als geheel is er een gunstige prognose, die kan verergeren als de geneesmiddelen niet goed worden ingenomen. Dit geldt echter niet voor myasthenische crises, die worden gekenmerkt door acuut respiratoir falen. De voorspelling in dit geval is niet geruststellend.

Medicijnen voor myasthenie

Geneesmiddelen, doses, duur van de behandeling moeten door de behandelende arts worden gekozen, omdat voor verschillende vormen van de ziekte en de ernst van de aandoening, het doel ervan is voorgeschreven. Tijdens de exacerbatie van de ziekte wordt de procedure van plasmaferese voorgeschreven (500 ml om de dag met substitutie met albumine en plasma) en het immunoglobuline wordt intraveneus toegediend. Gebruikelijke geneesmiddelen voor myasthenia gravis omvatten het stoppen van impulsoverdracht van zenuwen naar spieren:

  • anticholinesterase medicijnen (Kalimin);
  • kaliumzouten;
  • glucocorticoïde therapie (prednison);
  • cytostatische therapie (azathioprine, cyclosporine);
  • mycofenolaat mofetil (cellsept).

Thymectomie voor myasthenie

Een verband tussen spierpathologie en een schending van de thymus is al lang geleden ontdekt. Nu wordt thymectomie (een operatie om de thymusklier te verwijderen) als een standaardoperatie beschouwd. In 75% van de gevallen na de operatie treedt er een verbetering op bij de patiënten. Voor de volledige verwijdering van de thymusklier wordt de transsternale chirurgische benadering (met dissectie van het borstbeen) gebruikt. Transcervicale toegang (katheter) wordt minder vaak gebruikt.

Myasthenia - behandeling van folk remedies

De officiële geneeskunde verbiedt categorisch de behandeling van de ziekte met traditionele medicijnen. Ze kunnen de pathologie niet genezen, maar ze kunnen het verloop van de ziekte verlichten. Het is verstandiger om traditionele medicijnen te gebruiken in combinatie met geneesmiddelen die door de arts zijn voorgeschreven. U moet weten of u de tool voor uw medische geschiedenis kunt gebruiken. Behandeling van myasthenia folkremedies gemaakt met behulp van producten zoals haver, uien met knoflook, gedroogd fruit.

Myasthenia-dieet

Patiënten met de ziekte moeten hun dieet aanpassen aan het stadium van de ziekte. De beschermende functies van het lichaam zijn verzwakt, dus de kracht tijdens myasthenie speelt een belangrijke rol bij het herstel. Het is belangrijk om gebakken aardappelen, rozijnen, bananen en gedroogde abrikozen te eten. Het doet geen pijn om bronnen van dergelijke micronutriënten te vinden als fosfor, calcium. Calciuminname moet worden gecombineerd met fosfor, dus er is een betere opname van stoffen. Het is belangrijk om kalium en vitaminen te gebruiken.

Myasthenie bij kinderen

Het is moeilijk om myasthenia gravis bij kinderen te behandelen, omdat ze hun symptomen niet op betrouwbare wijze kunnen beschrijven. Het begint allemaal met een schending van de oculomotorische, kauwspieren-, gezichtsspieren. Er treedt pathologische vermoeidheid op in de spiervezels van het bekken, de armen, de nek. Wat is het gezicht van een kind met een ziekte? Er is geen emotie, levenloosheid is zichtbaar, de blik blijft gefixeerd, het bovenste ooglid wordt verlaagd. Spiervermoeidheid en zwakte zijn meer uitgesproken in de avondperiode.

Contra-indicaties voor myasthenie

De acties die verboden zijn voor pathologie omvatten overmatige lichaamsbeweging in de sport, zware lichamelijke inspanning, langdurige blootstelling aan direct zonlicht (zonnestraling). Naast de beperkingen van motorische functies zijn er geneesmiddelen die gecontra-indiceerd zijn bij myasthenia gravis:

  • magnesium (magnesiumoxide, asparkam);
  • D-penicillamine;
  • antipsychotica;
  • curare-achtige spierverslappers;
  • diuretica, behalve veroshpiron;
  • fluoride corticosteroïden;
  • kinine-derivaten;
  • antibiotica.

Myasthenia gravis: symptomen, behandeling, oorzaken en vormen van de ziekte

Het werk van alle spieren in het lichaam van een gezond persoon wordt geïnnerveerd door de zenuwuiteinden, dat wil zeggen dat het zenuwstelsel een bepaalde impuls uitzendt die direct op de spiervezel inwerkt, waardoor het samentrekt of ontspant.

Wanneer er een fout optreedt in de transmissie van deze impulsen, treden er verschillende ziekten op, waarvan er één myasthenie is.

Myasthenia - wat is het?

Myasthenie is een ziekte met een auto-immune oorsprong, die zich manifesteert door verminderde transmissie van spier- en zenuwimpulsen, resulterend in abnormale spierzwakte van de patiënt, waartegen hij de gebruikelijke acties en zelfs minimale fysieke inspanning niet kan uitvoeren. Deze pathologie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en jonge mensen lijden eraan - van 20 tot 35 jaar.

symptomen van myasthenie, foto

Het gevaar van de ziekte is de frequente ontwikkeling van zogenaamde myasthenische crises, die fataal kunnen zijn voor de patiënt.

Myasthenia heeft twee vormen: aangeboren en verworven.

De aangeboren vorm van de ziekte treedt op vanwege de mutatie van eiwitgenen in het proces van embryogenese, die verantwoordelijk zijn voor de overdracht van spier- en zenuwimpulsen. De ziekte manifesteert zich onmiddellijk na de geboorte van de baby, in de eerste minuten van zijn leven, en wordt gekenmerkt door een verminderde ademhalingsfunctie. De prognose voor aangeboren myasthenie is uiterst ongunstig, meestal sterft het kind.

De verworven vorm van de ziekte komt vaker voor, het ontwikkelt zich als gevolg van de invloed op het menselijk lichaam van nadelige factoren: infecties, stress, hormonale aandoeningen en falen van het immuunsysteem.

Deze vorm van myasthenie wordt gekenmerkt door een schending van het menselijke immuunsysteem, waardoor de thymus grote hoeveelheden antilichamen begint te produceren, die hun eigen cellen doden.

De verworven vorm van myasthenia wordt vaak ook een tumor van de thymusklier (thymusklier) genoemd, aangezien de achtergrond van het pathologische proces van ijzer aanzienlijk in omvang toeneemt.

De oorzaken van myasthenie

De oorzaken van myasthenia gravis van de verworven vorm zijn tot het einde niet onderzocht, maar wetenschappers hebben vastgesteld dat de predisponerende factoren van deze pathologie zijn:

  • Hormonale aandoeningen;
  • Constante stress;
  • Aanvaarding van bepaalde medicijnen die de spierneurale synaps beïnvloeden;
  • Uitgestelde catarrale of infectieziekten;
  • Tumoren van de longen, borstklier en andere organen die het versterkte werk van de thymus en hyperplasie van de klier kunnen veroorzaken.

Symptomen van myasthenie, karakteristieke symptomen

Myasthenie ontwikkelt zich in de meeste gevallen plotseling in de vorm van een crisis, wat zeer beangstigend is voor patiënten. De ontwikkeling van het ziektebeeld van de ziekte kan worden veroorzaakt door verhoogde fysieke inspanning, stress, een lang verblijf bij warm weer onder open zonlicht.

Meestal ontwikkelen patiënten oculaire myasthenie, wat zich klinisch als volgt manifesteert:

  1. Het weglaten van het bovenste ooglid (ptosis);
  2. Dubbele ogen.

Samen met dit worden nabootsing, gezichtsbehandeling, kauwen en spieren van de ledematen beïnvloed, die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van een aantal symptomen:

  • Moeite met slikken of kauwen, gevoel van een brok in de keel;
  • Verandering van stem (heesheid, heesheid) of het volledige verlies;
  • Verhoogd kwijlen dat de patiënt niet kan controleren;
  • Onvaste manier van lopen;
  • Zwakte in de ledematen, waardoor de patiënt zichzelf niet kan vasthouden en normaal kan bewegen;
  • Vervormde gezichtsuitdrukkingen;
  • Het onvermogen om het hoofd in de juiste positie te houden, zoals de spieren in de nek worden aangetast;
  • Verlamming van de ledematen.

In de meeste gevallen leidt de ziekte geleidelijk tot de ontwikkeling van invaliditeit, omdat myasthenia gravis voortdurend vordert en uiteindelijk in volledige atrofie van de getroffen spieren terechtkomt.

Diagnose van myasthenie

Om een ​​juiste diagnose te stellen, wordt een complex onderzoek aan de patiënt voorgeschreven, omdat het klinische beeld van myasthenia vergelijkbaar kan zijn met andere ziekten. De belangrijkste diagnostische methoden zijn:

  • Toegepaste biochemische bloedtesten voor antilichaamdetectie;
  • Genetische screening, die wordt uitgevoerd om aangeboren vormen van myasthenie te identificeren;
  • Elektromyografie - een onderzoek waarbij je het potentieel van spiervezels tijdens hun excitatie kunt beoordelen;
  • MRI - met behulp van deze studie, kunt u zelfs de meest onbeduidende symptomen van hyperplasie van de thymus opmerken;
  • Elektronurografie is een onderzoek dat toelaat de snelheid van overdracht van zenuwimpulsen op spiervezels te schatten;
  • Prozerinovaya-test - Prozerin wordt subcutaan geïnjecteerd bij de patiënt, waarna ze wachten tot een half uur, waarna het resultaat wordt geëvalueerd. Een patiënt met het myasthenia-syndroom voelt een aanzienlijke verbetering in zijn toestand en na een paar uur komen de klinische symptomen terug met dezelfde intensiteit;
  • Test op spiervermoeidheid - de patiënt wordt gevraagd zijn mond verschillende keren snel te openen en te sluiten, zijn armen en benen te zwaaien, de handen in te drukken en te ontspannen, te hurken. Het belangrijkste syndroom van myasthenia is de opkomst van toenemende spierzwakte met de herhaling van deze bewegingen.

Myasthenie behandeling, medicijnen

Myasthenia gravis is een chronische ziekte - dit betekent dat de pathologie niet volledig kan worden genezen, maar de patiënt kan aanhoudende remissie bereiken waardoor de kwaliteit van leven hoger zal zijn. Myasthenia gravis wordt al jaren behandeld, de meest effectieve geneesmiddelen voor myasthenia zijn geïsoleerd:

  1. neostigmine;
  2. Kalimin;
  3. Galantamine.

Deze medicijnen lijken qua therapeutisch effect op elkaar, alleen de duur van hun effecten op het lichaam is verschillend. Al deze medicijnen kunnen alleen door een specialist worden voorgeschreven, na een voorlopig uitgebreid onderzoek en bevestiging van de diagnose.

Naast de hoofdbehandeling van myasthenia, anticholinesterase, wordt de patiënt bovendien geneesmiddelen voorgeschreven met een hoog gehalte aan kalium en een dieet, dat voedingsmiddelen bevat die rijk zijn aan dit sporenelement (gedroogde abrikozen, aardappelen, dadels, rozijnen).

Tijdens de periode van exacerbatie van de ziekte en de ontwikkeling van myasthenische crises, wordt aan de patiënt therapie met glucocorticosteroïden voorgeschreven, waarvan de dosis strikt individueel wordt bepaald, afhankelijk van de kenmerken van het organisme en de ernst van het klinische beeld.

Als de thymustumor vordert en het ziektebeeld van de ziekte verergert, krijgt de patiënt een operatie en bestraling van de thymusklier.

In het stadium van stabiele remissie dient de patiënt verschillende aanbevelingen in acht te nemen die de verergering en progressie van myasthenia gravis helpen voorkomen: